안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 피부근육염에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 피부근육염은 근육과 피부에 자가면역성 염증이 생기면서 점차로 진행하는 질환입니다. 피부가 빨갛게 붓고 근육이 쇠약해지는 증상을 보이는 만성질환입니다. 특히 피부 증상 없이 근육 염증만 보이는 것을 다발근육염이라고 합니다. 피부근육염 Ⅱ. 증상 어떤 나이 대에서도 발생할 수 있으나 특히 10~15세, 40대 그리고 50대에 가장 많이 발생합니다. 1. 피부증상 피부증상은 피부근육염에서만 매우 특징적으로 나타나는 염증 증상, 흔치는 않으나 간혹 볼 수 있는 피부 증상으로 각각 나눠 볼 수 있습니다. 1) 특징적인 염증성 피부 병변 피부 염증이 나타나는 부위는 눈 주변, 양쪽 볼, 목 앞 쪽의 V 자 모양, 두피,..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 피부경화증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 피부경화증은 진피 내에 아교질의 과다한 축적으로 인해 피부의 일부분 또는 전신의 피부가 딱딱해지고 두꺼워지는 경화성 변화와 혈관계 이상을 특징으로 하는 원인 미상의 만성 자가면역 결합조직질환의 하나입니다. 아교질(Collagen:콜라겐)은 결합조직을 구성하여 신체의 조직을 지지하고 연결해 주는 역할을 합니다. 피부경화증은 몇 가지 형태가 있는데, 신체의 특정부위에만 증상이 나타나는 형태도 있고, 내장 기관을 비롯해서 몸 전체에 나타나는 형태도 있습니다. 즉, 피부의 일부분만 딱딱해지는 국소피부 경화증과 피부뿐만 아니라 폐, 소화기, 신장과 심장 등의 내부 장기에서도 아교질 증가에 의한 섬유화 증상을 나타내는 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 특발성 무형성 빈혈에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 특발성 무형성 빈혈, 다른 말로 후천성 재생불량성 빈혈은 거의 완전한 골수부전을 야기하는 심각하며 드문 질환입니다. 골수는 몸의 장골 중심에 있는 해면질의 물질로 조혈모세포를 생산하며, 이 세포는 적혈구와 백혈구, 혈소판을 생성합니다. 재생불량성 빈혈에서 조혈모세포의 고갈은 결과적으로 적혈구, 백혈구, 혈소판을 감소시킵니다(범혈구감소증, pancytopenia). 서구에서의 발병빈도는 연간 인구 100만 명 당 2명으로 알려져 있으나 국내에서의 발생은 서구에 비해 약 2-3배 높은 것으로 보고되고 있으며 국내 15세 이하의 소아에서는 100만 명 당 4.5명의 빈도로 발생합니다. 호발 연령은 젊은 층..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 후종인대 골화증이란 질병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 후종인대의 골화는 척추의 중심에 위치하는 인대를 둘러싸는 공간에서 일어나는데, 즉 척추의 뒤쪽에 존재하는 후종인대가 두꺼워지고 뼈처럼 변하는 현상을 말하는 것입니다. 척수는 길이가 41~45cm에 이르는 긴 구조물이며, 운동신경, 감각신경 및 자율신경을 포함하고 있습니다. 많은 질환들이 척수를 침범하여 운동신경, 감각신경 및 자율신경 장애로 구성되는 다양한 임상 양상을 나타내는데 이를 통칭하여 척수병증이라고 부릅니다. 목 부분에서 발생하는 척수병증은 심한 연성 추간판 탈출증, 후종인대 골화증, 목뼈의 척추증에 의해 이차적으로 발생하는 비교적 흔하고도 심각한 질환입니다. 이 질환은 중년 남성에서 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 후천적 혈우병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 전형적인 혈우병은 선천적으로 제8, 9인자의 부족과 관련되어 출혈성 경향을 가지는 병을 말합니다. 전형적인 혈우병은 X연관 열성 유전으로 남성에서 증상을 나타내며, 여성은 보인자로서만 존재하여 출혈경향과 같은 증상을 나타내지 않습니다. 이에 비해 후천성 혈우병은 제8인자에 대한 자가항체의 발생으로 제 8인자가 부족하게 되고 이에 따라 출혈경향을 가지게 되기 때문에 남녀의 발생비율은 같습니다. 후천적 혈우병의 개념 선천적 혈우병이 관절의 출혈을 특징으로 하는데 비해, 후천적 혈우병은 피부 및 연부조직의 출혈을 형태로 합니다. 또 후천적 혈우병은 중년이후에 발생하고, 선천성 혈우병보다 드물게 발병하며 빈도는 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 블랙판 다이아몬드 증후군에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. I. 개요 블랙판 다이아몬드 증후군은 적혈구를 생산해내는 골수의 문제로 인해 생기는 희귀한 혈액병입니다. 태어날 때부터 적혈구가 부족하게 되고, 태어난 지 두 달 이내에 피부가 창백해 보이고 힘없이 축 쳐지는 등 빈혈의 주요 증상이 나타나게 됩니다. 대부분 1년 이내에 진단되며, 평균 진단이 내려지는 연령은 3개월입니다. 성장이 느리고, 얼굴 모양이 비정상적이며, 어깨뼈가 튀어나와 보이고, 일부 척추 뼈가 분리되지 않아 목의 길이가 짧아지며, 목에 띠 모양의 webbing이 생기며, 손의 기형, 선천성 심장 기형 등 다양한 비정상적인 신체 증상이 동반되기도 합니다. 그러나 항상 이런 증상들이 모두 공통적으..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 류마티스성 다발근통에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다 Ⅰ. 개요 류마티스(성) 다발성 근육통은 염증성 질환으로, 근육통(myalgia), 경직, 피로감, 미열, 권태감(malaise) 등이 증상으로 나타나며 비교적 치료가 잘되는 편입니다. 그러나 드물기는 하지만 영구적으로 근육이 쇠약해지고 위축되어 장애가 발생하는 경우도 있습니다. 류마티스(성) 다발성 근육통의 정확한 원인은 알려지지 않았으며, 면역학적인 요소와 유전적 요인들이 원인이 될 수 있는 것으로 추정됩니다. 류마티스(성) 다발성 근육통은 또 다른 염증성 질환의 하나인 거대세포동맥염 (giant cell arteritis)과 관련이 있는 것으로 보이나 정확한 연관성은 아직 밝혀지지 않았다. 거대세포동맥염은 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 기무라씨병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 기무라씨병 (KD)은 머리와 목 부위의 림프절과 피하조직을 포함하는 부위에서 알려지지 않은 원인으로 인하여 나타나는 양성의 만성 염증 질환입니다. 1937년 중국 문헌에서 호산성 증식성 림프육아종 (eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma)으로 Kimm과 Szeto에 의해 처음 보고 되었고, 그 후 1948년 Kimura에 의해 “On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissue”에서 서술되었습니다. 대부분의 발병은 아시아의 젊은 성인 (평균 나이:28~30)에게서 보고되고, 남성..
안녕하세요!! 주니입니다. 오늘은 간질에 의한 후천성 실어증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 란다우-클레프너 증후군(Landau-Kleffner syndrome)은 아이들에게 발생하는 희귀 신경계 질환으로 말을 이해하는 능력의 소실과 언어 표현 능력의 상실로 표현이 단순해지고, 의미 없는 말을 하며, 임의로 말을 만드는(실어증)것을 특징으로 합니다. 란다우-클레프너 증후군으로 진단된 대부분의 아이들은 경련성의 간질 발작(Convulsive epileptic seizures)을 경험합니다. 일부 이 질병에 걸린 아이들은 일상적으로 친숙한 소리(예: 전화벨소리)에 반응하지 않고, 특정 소리를 집중하여 들을 수 있는 능력에도 결핍을 보입니다. 이 질환의 정확한 원인은 알려지지 않았으며 발생할..
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