안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 영양성 소모증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 단백질은 고기, 생선 등 에서 섭취하는 것이기 때문에 빈민국에서 제일 부족한 것 중 하나입니다. 선진국에서는 아토피나 당뇨병 등 만성 질병을 가진 환자나, 종교 또는 철학적인 문제로 특정 식이 방법을 따르는 사람 중 영양관리를 잘 하지 못할 때 단백질이 부족할 수 있습니다. 단백질의 섭취부족 또는 섭취하는 단백질의 질의 저하, 흡수의 장해, 단백질 소모의 증가 등으로 단백질 결핍증(protein deficiency)이 됩니다. 성인에게는 단시간에 나타나지 않고 장기간의 결핍 시 나타납니다. 단백질 결핍증은 일차적인 식이성으로도 생기지만 대부분은 에너지가 부족하고 동시에 여러 가지 영양소가 부족 되어 나타나..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 육아종성 림프종에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 육아종성 림프종은 림프구라고 불리는 백혈구가 과생산(증식)되는 림프구증식성질환입니다. 비정상세포들이 조직에 침투하고 축적되어 병변 또는 결절을 만들고 이것들이 조직 내 혈관을 파괴하게 되는데, 폐가 가장 흔한 침범 장기이며, 그 외에 피부, 신장, 중추신경계를 침범할 수 있습니다. 폐 혈관염 및 육아종증(pulmonary angiitis and granulomatosis)으로 기술되기도 하였으며, 임상적으로나 방사선 소견상 베게너씨 육아종증(Wegener Granulomatosis)과 유사한 점이 있습니다. 이 질환은 유병률이 명확하게 알려져 있지 않으나, 서서히 진행하며 사망률이 60%가 넘는 치명적인..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 유전성 강직성 하반신마비에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 유전성 강직성 하반신마비(Hereditary spastic paraplegia)는 다리의 근육이 점차적으로 약해져 마비되고, 근육의 긴장성이 증가하며, 뻣뻣해지는 증상이 나타나는 유전성 신경계 질환입니다. 유전성 강직성 대마비의 다른 이름으로는 가족성 강직성 하반신마비(Familial spastic paraplegia: FSP) 또는 스트럼펠-로라인 증후군(Strumpell-Lorraine syndrome)이 있습니다. 유전성 강직성 하반신마비는 독일과 프랑스에서 처음으로 알려졌지만 거의 전 세계적으로 분포하는 질환입니다. 그러나 이 질환과 관련된 증상들이 매우 다양하게 나타나기 때문에, 이 질..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 진드기매개뇌염에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 환자 및 접촉자관리 진드기 매개 뇌염은 진드기의 활동이 활발해지는 4월~11월 사이에 농촌에서 호발 합니다. 진드기 매개 뇌염 바이러스에 감염된 진드기에 물려 감염되며, 살균되지 않은 염소젖, 양젖, 우유로 인해 감염되기도 합니다. 진드기 매개 뇌염 바이러스는 수혈, 장기이식, 모유수유를 통해 전파될 수 있어 주의를 요합니다. 사람 대 사람으로 직접 전파된 경우는 알려진 바 없으므로 접촉자관리는 필요치 않으나, 수직감염은 가능한 것으로 보고되고 있습니다. Ⅱ. 역학적 특징 1. 세계현황 유럽, 소비에트 연방, 아시아 등에서 중요한 감염성 질환으로 유럽에서 연간 3,000여명의 환자가 발생하고 있으며, 아시아 지..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 척추 측만증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 척추 측만증은 해부학적으로 인체 정중앙의 축으로부터 척추가 측방으로 휘어지고 회전 변형이 일어나 관상면 및 시상면에서 정상적인 만곡 상태가 소실되는 3차원적인 기형 상태를 말합니다. 일반적으로 가장 흔한 특발성 척추 측만증은 만 8세에서 14세 이전에 성장이 빠른 시기에 많이 발생하며, 남자보다 여자에게 3배에서 5배 정도 많이 발생하며, 우측 흉부 만곡의 형태로서 가장 많이 나타납니다. 1. 원인과 분류 척추 측만증의 원인으로 유전, 신경 근육 이상, 호르몬 이상, 생화학적 이상, 척추의 발육 이상, 자궁 내 자세 이상, 고유 감각 이상 등이 제시되고 있습니다. 그러나 이러한 많은 학설들 중에서 확실히 입증된 것은 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 치아맹출장애에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 1. 치아의 맹출 사람의 신체 부위 중 치아만이 가지고 있는 몇 가지 특징 중 가장 특별한 것이 맹출이라 할 수 있습니다. 치아는 턱뼈 속에서 만들어지고 치아가 잇몸 뼈를 뚫고 구강 내로 출현하여 치아의 머리라 할 수 있는 치관 부위가 구강 내에 기능적인 위치로 이동하는 과정을 치아 맹출이라 하며 단순히 악골의 발육만이 아니라, 안면골격의 성장과 발육 면에서도 매우 중요합니다. 2. 조기 검진 유치 및 영구치의 맹출 장애는 발견이 빠를수록 치료가 쉬운 경우가 많습니다. 특히 유치의 감염으로 인한 맹출 장애는 감염원의 조기 제거 및 공간유지만으로도 치료가 되는 경우가 있으며 여기에는 정기적 방사선 사진 촬영이 필수입니다..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 페닐케톤뇨증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 페닐케톤뇨증(PKU)은 선천성 대사 장애로 적절한 혈액 검사(예, 신생아 검사)만 이루어진다면 출생 직후 바로 진단할 수 있는 질환입니다. 페닐케톤뇨증은 페닐알라닌 하이드록실라제(Phenylalanine Hydroxylase)라는 효소가 없거나 부족해서 생기며, 필수아미노산인 페닐알라닌(Phenylalanine) 대사에 필요한 효소입니다. 정상적인 단백질 대사과정에서 페닐알라닌은 티로신(Tyrosine)이라는 다른 아미노산으로 전환되어 단백질 형성에 사용되지만, 페닐알라닌 하이드록실라제가 부족하거나 없으면, 페닐알라닌은 신체 내에 쌓이고 이렇게 쌓인 페닐알라닌이 뇌 조직에 악영향을 미치게 됩니다. 출생 직후..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 색소 망막염에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 1. 개요 망막색소병증 혹은 망막색소변성은 망막의 시각세포와 망막색소상피세포가 변성되는 가장 흔한 유전성 망막질환으로, 시각세포가 손상됨에 따라 초기에 야맹증이 나타나면서 점차적으로 시야가 좁아지고 결국 시력을 잃게 됩니다. 중심 시력은 보통 이 질환의 늦게까지 유지됩니다. 망막색소변성의 일부는 난청, 신장병 그리고 다른 기형, 중추신경계와 대사질환과 염색체 이상과 관련이 있는 증후군(Syndrome)의 한 증상으로 나타납니다. 이 질환의 원인은 시각 세포 내에서 빛을 전기신호로 전환하는 기전에 관여하는 유전자의 결함이 대부분입니다. 일부 망막색소상피에 관여하는 유전자 이상이 발견되기도 하며, 이들 유전자 이상이 광범..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 묘안 증후군에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 묘안 증후군(Cat Eye Syndrome)은 출생 시 증상이 나타나는 희귀 염색체 질환으로 출생시부터 증상을 볼 수 있습니다. 정상적인 염색체 구성을 가진 사람은 22번 염색체의 단완(22p)과 장완(22q)을 둘 다 가진 정상 22번 염색체를 갖습니다. 그러나 묘안증후군 환자에서는, 염색체 22번의 단완과 장완의 일부분(예, 22pter-22q11)이 신체의 정상 세포의 3배 또는 4배로 증폭되어 나타납니다. “묘안 증후군(Cat Eye Syndrome)"이란 이름은 일부 환자에서 나타나는 독특한 눈 의 이상에서 비롯 되었습니다. 눈의 이상은 눈 조직의 부분적 결손으로 나타나며 종종 양쪽 눈에 영향을 미..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 다초점 운동 신경병증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 신경전도차단을 동반한 다초점 운동 신경병증(MMN)은 후천적으로 서서히 진행하는 운동신경병증으로, 근력의 약화와 위축, 근섬유다발수축, 근육 경련을 주된 증상으로 합니다. 감각 신경은 거의 정상인 경우가 많으며 운동신경에서 서서히 진행하는 특징적인 다초점 전도차단이 나타나는 질병입니다. 임상적으로, 이 질환은 주로 하지보다 상지에서 우세하게 나타나기 때문에 근위축성측삭경화증((Amyotrophic Lateral Sclerosis. ALS)과 유사합니다. 그러나 근위축성측삭경화증(ALS)의 근육 위축증과 관련 증상들이 급격하게 나타나는 반면에 다초점 운동 신경병증(MMN)은 서서히 증상이 진행됩니다...
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