기무라씨병은 어떤 질병일까?

안녕하세요!! 주니입니다^^

오늘은 기무라씨병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다.

Ⅰ. 개요

기무라씨병 (KD)은 머리와 목 부위의 림프절과 피하조직을 포함하는 부위에서 알려지지 않은 원인으로 인하여 나타나는 양성의 만성 염증 질환입니다.

1937년 중국 문헌에서 호산성 증식성 림프육아종 (eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma)으로 Kimm과 Szeto에 의해 처음 보고 되었고, 그 후 1948년 Kimura에 의해 “On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissue”에서 서술되었습니다.

대부분의 발병은 아시아의 젊은 성인 (평균 나이:28~30)에게서 보고되고, 남성에서 여성보다 6:1의 비율로 더 흔히 발생합니다.

Ⅱ. 증상

병변은 두경부의 심부 피하 조직에 단발 또는 다발성의 종괴 또는 결절을 초래하는 데, 통증은 없으나 간혹 가려움증을 동반합니다. 신체 모든 부위에 발생할 수 있지만 대개 머리와 목 특히 귓바퀴 주위, 귀밑샘 또는 아래턱 밑 부위에서 발생하나, 눈꺼풀, 안와, 그리고 눈물샘에서도 발생할 수 있다. 병변의 크기는 3-10 cm 정도이나 점점 커질 수 있습니다.

 

Ⅲ. 원인

원인은 알려지지 않았습니다. 하지만 알레르기 반응과, 면역 반응의 이상 변화가 원인으로 추측됩니다. 이론적으로는 절지동물에게 물림으로 인한 감염, 기생충, 또는 칸디다 감염, 지속적인 항원자극이 있으나 아무것도 입증되지 않았고, 그 외의 유발원인으로는 외상, 경도의 염증, 신경성인자, 호르몬 등이 유추되고 있습니다.

 

Ⅳ. 진단

1. 혈액검사

혈액학 검사상 진단에 특징적인 소견은 없지만, 대부분 환자에서 말초혈액에서 호산구과다증(10~70%)을 보일 수 있으며, 혈청 IgE가 500-35,000U/mL으로 증가 소견을 보입니다.
혈청 요소질소, 크레아티닌 및 단백뇨 여부는 동반할 수 있는 신증후군을 배제하기 위하여 필요합니다.

2. 방사선, 영상 검사

CT 또는 MRI 검사는 병변의 범위를 결정하는데 도움을 줍니다.

3. 절제 생검

이상이 의심되는 조직을 채취한 후 진단을 내리기 위하여 추천됩니다.

 

Ⅴ. 치료

크게 약물치료, 수술적 치료, 방사선 치료가 있습니다.

약물 치료로는 경구 스테로이드 투여가 주로 실시되는데 스테로이드 투여중지 후 재발이 흔하며, 어떤 경우에는 반복된 스테로이드 투여에 반응을 보이지 않기도 합니다.

종물의 크기가 큰 경우나 미용상 문제가 있을 때에는 수술적 치료가 실시되며, 외과적 절제 및 조직학적 진단이 가능하여 이때 진단과 치료를 동시에 실시할 수 있다는 장점이 있습니다.

방사선 치료는 빈번한 재발을 보이는 환자에서 실시해 볼 수 있으며, 국소 병변에 높은 치료율을 보이지만 치료 대상이 대부분 젊은 연령층이어서 사용이 제한적입니다.

새로이 시도되고 있는 치료방법으로는 아르곤 및 CO2 레이저, 소파술(Curretage), 전기적치료(Electrodesiccation) 및 사이클로스포린이나 ATRA(All-trans retinoic acid), 인터페론(IFN-α) 등의 약물을 사용해 볼 수 있습니다.

1. 예후

환자의 대부분은 건강하고 예후는 좋은 편이나, 자연 소실되는 경우는 드문 편이고, 만성적으로 진행하면서 재발하는 경향이 있습니다.
하지만 악성으로 이행되지는 않고 다른 전신 질환이 동반되는 경우는 대개 없으나, 드물게 신병변이 동반될 수 있으며, 이때는 신증후군을 초래하므로 예후가 좋지 않을 수 있습니다.

오늘은 이렇게 기무라씨병에 대해서 자세히 알아봤습니다.