안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 쉬한 증후군에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 쉬한 증후군은 산모가 아기를 출산한 후 뇌하수체에 손상이 생겨 발생하는 질환입니다. 출산 시 뇌하수체가 손상되어 기능을 못하게 되는 뇌하수체 기능 저하증이 나타나게 됩니다. 뇌하수체는 전엽과 후엽으로 구성되어 있으며, 특히 뇌하수체 전엽이 출산 시 혈액손실로 인한 쇼크에 영향을 많이 받습니다. 뇌하수체는 작은 샘이며 뇌의 깊숙한 부분에 자리하고 있고, 신체 대사를 조절하는데 필수적인 여러 가지 호르몬을 생산합니다. 임신 시, 뇌하수체는 보통 크기보다 약 두 배 이상 커지며, 이로 인해 산후 합병증이 일어날 수 있습니다. 만일 산후 출혈로 뇌하수체 전엽이 손상되면 신체의 균형을 맞추는 호르몬 균형이 깨지면서 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 연골무형성증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 1. 개요 연골무형성증은 연골의 뼈 형성 능력에 장애가 있는 질환으로, 정상에 비해 큰 머리, 넓고 튀어나온 이마, 낮은 콧대, 짧은 팔과 다리, 두드러진 복부와 엉덩이, 그리고 삼지창손이라 불리는 짧은 손가락이 특징적으로 나타납니다. 상염색체 우성으로 유전되기도 하지만 환자의 약 90%는 새로운 돌연변이에 의해 발생합니다. 비교적 남녀 동일한 비율로 발생하며, 신생아 15,000∼35,000명당 한 명의 빈도로 발생하는 것으로 추정됩니다. Ⅱ. 증상 연골무형성증을 가지고 태어난 아이들은 비정상적으로 커진 뇌에 맞추어 아치모양 또는 돔 모양의 두개골이 형성되는 대두증(거대머리증;Megalencephaly)이 특징적으로..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 티아민 결핍증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 티아민 (Thiamine, vitamin B1)은 체내에서 티아민 피로인산 (Thiamine pyrophosphate)으로 바뀌어 당대사의 여러 단계에 관여하는 보조효소입니다. 티아민은 인체 내에서는 만들어지지 않고 몸 안의 저장량이 많지 않기 때문에 티아민 섭취가 부족하면 수주에서 수개월 만에 고심박출 심부전및 다발성 신경병증을 동반한 티아민 결핍증이 나타나게 됩니다. Ⅱ. 증상 초기 증상은 피곤, 무관심, 불안, 흥분, 우울, 오심, 구토, 복통 등이 있으며 증상이 진행되면 말초 신경염, 감각이상, 건 반사 감소, 호흡 곤란, 기좌 호흡, 부종 등과 같은 울혈성 심부전 증상 등이 나타나게 되겠습니다. ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 크라베 병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 크라베 병은 스핑고리피드 갈락토세레마이드(Sphingolipid Galactoceremide)와 스핑고리피드 사이코신(Sphingolipid Psychosine)의 대사에 필요한 갈락토세레브로시다제(Galactocerebrosidase: GALC)라는 효소가 부족해져서 지방이 축적되는 희귀 유전 질환입니다. 이 두 스핑고리피드가 분해되지 않으면 신경을 둘러싸고 있는 말이집(Myelin Sheath)의 퇴행이 일어나게 됩니다. 이 질병이 침범한 뇌에서는 특징적인 구형세포(globoid cells)가 발견됩니다. 대사질환인 크라베 병은 정신지체, 마비, 실명, 난청, 거짓연수마비(psuedobulbar palsy..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 혈소판수혈불응성에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. I. 개요 혈소판수혈불응성(platelet transfusion refractoriness)은 혈소판을 수혈한 후 기대한 만큼의 혈소판 수의 증가를 보이지 않는 상태를 말합니다. 혈소판수혈불응성의 발생 빈도는 질환에 따라 차이가 있어서 여러차례 수혈을 받은 중증 재생불량빈혈 환자의 경우 34%의 높은 빈도를 보이는 것으로 보고되었습니다. 최근에는 백혈구여과 제거필터의 사용으로 발생 빈도를 현저히 감소시킬 수 있는 것으로 보고되어 있습니다. II. 증상 혈소판수혈불응성이 있는 상태에서는 혈소판 수혈을 해도 부족한 혈소판 수치가 교정 되지 않습니다. 그 결과 출혈의 위험이 높아지며, 심하게는 출혈에 의한 사망까지 이를..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 헌팅톤병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 헌팅톤병은 근육간의 조정능력이 상실과 인지능력 저하 및 정신적인 문제가 동반되는 진행성의 신경계 퇴행성 질환입니다. 이 병은 상염색체 우성으로 유전되며 약 10-25년 또는 그 이상의 경과를 밟으며, 폐렴이나 기타 감염, 낙상으로 인한 손상 등 생명을 위협하는 합병증이 동반되기도 합니다. 일반적으로 손, 발, 얼굴, 몸통에 있는 불수의근의 점진적인 변화가 발생하며 조절되지 않고, 갑자기 움직이는 듯한 불규칙적인 움직임 (무도병: Chorea) 과 무의식적으로 몸을 비트는 듯한 비교적 느린 움직임 (무정위운동: Athetosis) 이 나타납니다. 병이 진행함에 따라서 인지능력과 기억능력의 점진적인 감퇴가 나타나고..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 피부근육염에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 피부근육염은 근육과 피부에 자가면역성 염증이 생기면서 점차로 진행하는 질환입니다. 피부가 빨갛게 붓고 근육이 쇠약해지는 증상을 보이는 만성질환입니다. 특히 피부 증상 없이 근육 염증만 보이는 것을 다발근육염이라고 합니다. 피부근육염 Ⅱ. 증상 어떤 나이 대에서도 발생할 수 있으나 특히 10~15세, 40대 그리고 50대에 가장 많이 발생합니다. 1. 피부증상 피부증상은 피부근육염에서만 매우 특징적으로 나타나는 염증 증상, 흔치는 않으나 간혹 볼 수 있는 피부 증상으로 각각 나눠 볼 수 있습니다. 1) 특징적인 염증성 피부 병변 피부 염증이 나타나는 부위는 눈 주변, 양쪽 볼, 목 앞 쪽의 V 자 모양, 두피,..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 흉막염과 농흉에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 1. 흉막과 흉수 흉막은 20㎛ 정도 두께의 아주 얇은 막으로서 두개로 이루어져 있습니다. 하나는 양쪽 폐의 겉 표면을 덮고 있는 장측 흉막이라고 하고, 다른 하나는 벽측 흉막으로 가슴의 갈비뼈, 횡격막과 심장 안쪽 표면을 덮고 있습니다. 장측 흉막과 벽측 흉막 사이에는 흉강이라는 미세한 공간이 생기게 되는데 5~10cc 정도의 극히 소량의 흉수가 들어 있어 양쪽 흉막을 덮고 있기 때문에 폐가 직접 가슴의 안쪽과 맞닿지 않게 윤활유 역할을 하여 호흡운동을 원활하게 하도록 도와줍니다 벽측 흉막에만 통증 신경이 분포하고 있어 흉막염이 발생할 경우 벽측 흉막의 염증으로 인하여 대부분 통증을 느끼게 됩니다. 두 개의 흉막으..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 냉대하증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 대하증은 그 원인에 따라 대하증의 형태가각기 다른데 색깔은 흰색, 누런색, 연두색, 붉은색, 검은색(회색에 가까움)등 여러 가지 색의 대하가 있고 흘러내릴정도로 양이 많으며 가려운 경우도 있고 뻑뻑하여 양이 적고 가렵지는 않으며 비린내가 나는 경우도 있다. 심한 경우는 질 내부가 헐며 가렵고화끈거리는 따가운 통증이 있기도 하다. 어떤 경우에는 부부간에 균이 옮겨다니므로 부부가 같이 치료해야 한다. 가임기 여성에서발생하는 질염의 90%이상은 세균성 질증, 칸디다성 질염, 트리코모나스 질염 등이다. 가임기 연령에서 발생하는 질염 중에 가장 흔한 세균성 질염은40~50%을 차지하고, 그 다음이 칸디다성 질염(20~25%), 트..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 총동맥줄기에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 총동맥간증(Truncus arteriosus)은 희귀한 심장 질환입니다. 선천적으로 생기며 심장으로부터 혈액을 운반하는 혈관은 정상적으로 두 개지만 이러한 혈관들이 하나의 혈관이 되면서 질환이 생기게 됩니다. 이 질환을 가진 환자들은 폐로 혈액을 운반하는 폐동맥과 혈액을 온 몸으로 보내는 대동맥 대신에 심장으로부터 나가는 단 하나의 혈관을 가지고 있으며, 이 혈관이 가지를 이루어 다른 혈관으로 이어집니다. 양쪽의 심실로부터 나오는 혈액이 섞여 폐로 유입되는 혈액의 산소는 너무 풍부하고, 온몸을 도는 혈액은 산소가 모자라게 됩니다. 이 질병을 가진 아이들은 피부, 입술, 손톱의 청색증을 보인다. 대부분의 경우에..
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