안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 후종인대 골화증이란 질병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 후종인대의 골화는 척추의 중심에 위치하는 인대를 둘러싸는 공간에서 일어나는데, 즉 척추의 뒤쪽에 존재하는 후종인대가 두꺼워지고 뼈처럼 변하는 현상을 말하는 것입니다. 척수는 길이가 41~45cm에 이르는 긴 구조물이며, 운동신경, 감각신경 및 자율신경을 포함하고 있습니다. 많은 질환들이 척수를 침범하여 운동신경, 감각신경 및 자율신경 장애로 구성되는 다양한 임상 양상을 나타내는데 이를 통칭하여 척수병증이라고 부릅니다. 목 부분에서 발생하는 척수병증은 심한 연성 추간판 탈출증, 후종인대 골화증, 목뼈의 척추증에 의해 이차적으로 발생하는 비교적 흔하고도 심각한 질환입니다. 이 질환은 중년 남성에서 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 후천적 혈우병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 전형적인 혈우병은 선천적으로 제8, 9인자의 부족과 관련되어 출혈성 경향을 가지는 병을 말합니다. 전형적인 혈우병은 X연관 열성 유전으로 남성에서 증상을 나타내며, 여성은 보인자로서만 존재하여 출혈경향과 같은 증상을 나타내지 않습니다. 이에 비해 후천성 혈우병은 제8인자에 대한 자가항체의 발생으로 제 8인자가 부족하게 되고 이에 따라 출혈경향을 가지게 되기 때문에 남녀의 발생비율은 같습니다. 후천적 혈우병의 개념 선천적 혈우병이 관절의 출혈을 특징으로 하는데 비해, 후천적 혈우병은 피부 및 연부조직의 출혈을 형태로 합니다. 또 후천적 혈우병은 중년이후에 발생하고, 선천성 혈우병보다 드물게 발병하며 빈도는 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 블랙판 다이아몬드 증후군에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. I. 개요 블랙판 다이아몬드 증후군은 적혈구를 생산해내는 골수의 문제로 인해 생기는 희귀한 혈액병입니다. 태어날 때부터 적혈구가 부족하게 되고, 태어난 지 두 달 이내에 피부가 창백해 보이고 힘없이 축 쳐지는 등 빈혈의 주요 증상이 나타나게 됩니다. 대부분 1년 이내에 진단되며, 평균 진단이 내려지는 연령은 3개월입니다. 성장이 느리고, 얼굴 모양이 비정상적이며, 어깨뼈가 튀어나와 보이고, 일부 척추 뼈가 분리되지 않아 목의 길이가 짧아지며, 목에 띠 모양의 webbing이 생기며, 손의 기형, 선천성 심장 기형 등 다양한 비정상적인 신체 증상이 동반되기도 합니다. 그러나 항상 이런 증상들이 모두 공통적으..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 봉입체 근염에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 봉입체 근염은 드문 근육 염증 질환으로써 일반적으로 성인기에 나타나기 시작합니다. 이 질환은 특히 팔과 다리에 천천히 진행성 약화와 근육 위축을 보입니다. 봉입체 근염은 종종 환자가 다발근육염을 위해 처방된 치료에 반응하지 않을 때, 진단되어지기도 합니다. 봉입체 근염은 근육의 피로와 약화가 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 점진적으로 발병하는 것이 특징적입니다. 여성보다 남성에게서 더 빈번하게 발생하는 경향을 보이며, 몸쪽 부위와 말단부 모두 영향을 받게 됩니다. 발병 연령은 보통 50세 이후이며 더 빨리 나타나는 경우도 있습니다. Ⅱ. 증상 봉입체 근염은 두드러지게 몸쪽 부위와 팔과 다리의 말단 근육의 진행성 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 베게너 육아종증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 베게너 육아종증은 신체 여러 부분의 혈관에 염증이 생기는 질환으로 특히 기도와 신장에 영향을 많이 미칩니다. 박테리아 감염을 동반하여 코 점막에 궤양이 생기고, 지속되는 콧물, 부비동의 통증, 청력손실로도 이어지는 만성 중이염 등이 발생합니다. 어떤 경우에는 신장에 이상이 생겨 심각한 합병증인 신부전으로 진행될 수도 있습니다. 만일 폐에 이상이 생기면 기침, 피를 토하는 기침(객혈), 늑막염이 올 수 있습니다. 그렇지만 이 병의 정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 대부분의 경우 이 질환의 초기 증상은 40∼50세에 나타나지만 어느 나이에서도 발생할 수 있으며, 환자들 중 약 15%가 19세 이전에 발병하..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 류마티스성 다발근통에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다 Ⅰ. 개요 류마티스(성) 다발성 근육통은 염증성 질환으로, 근육통(myalgia), 경직, 피로감, 미열, 권태감(malaise) 등이 증상으로 나타나며 비교적 치료가 잘되는 편입니다. 그러나 드물기는 하지만 영구적으로 근육이 쇠약해지고 위축되어 장애가 발생하는 경우도 있습니다. 류마티스(성) 다발성 근육통의 정확한 원인은 알려지지 않았으며, 면역학적인 요소와 유전적 요인들이 원인이 될 수 있는 것으로 추정됩니다. 류마티스(성) 다발성 근육통은 또 다른 염증성 질환의 하나인 거대세포동맥염 (giant cell arteritis)과 관련이 있는 것으로 보이나 정확한 연관성은 아직 밝혀지지 않았다. 거대세포동맥염은 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 기무라씨병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 기무라씨병 (KD)은 머리와 목 부위의 림프절과 피하조직을 포함하는 부위에서 알려지지 않은 원인으로 인하여 나타나는 양성의 만성 염증 질환입니다. 1937년 중국 문헌에서 호산성 증식성 림프육아종 (eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma)으로 Kimm과 Szeto에 의해 처음 보고 되었고, 그 후 1948년 Kimura에 의해 “On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissue”에서 서술되었습니다. 대부분의 발병은 아시아의 젊은 성인 (평균 나이:28~30)에게서 보고되고, 남성..
안녕하세요!! 주니입니다 오늘은 늘어지는 영아증후군에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 늘어지는 영아증후군은 출생시 또는 영아시기에 전신의 저긴장을 보이는 질환으로, 출생시부터 아기의 움직임이 활발하지 않거나 젖을 빠는 힘이 약하고 울음소리가 작으며, 100일경에 목을 잘 가누지 못하고, 이후에도 운동발육지연의 증상을 보이는 질환군입니다. 이 질환의 원인은 중추성에서 말초신경, 근육에 이르기까지 매우 다양하여 특이 진단을 하는 것이 쉽지 않습니다. 따라서 정확한 원인 진단을 위해서는 경험 많은 전문의의 진료가 필요하며, 적절한 진단 후에는 원인에 근거하여 치료하여야 합니다. 또한 추후 임신과 관련하여 유전상담 등의 예방도 필요합니다. 1. 임상 평가 늘어지는 영유아의 경우 누워 있을 때 특징적인 “개..
안녕하세요!! 주니입니다. 오늘은 간질에 의한 후천성 실어증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 란다우-클레프너 증후군(Landau-Kleffner syndrome)은 아이들에게 발생하는 희귀 신경계 질환으로 말을 이해하는 능력의 소실과 언어 표현 능력의 상실로 표현이 단순해지고, 의미 없는 말을 하며, 임의로 말을 만드는(실어증)것을 특징으로 합니다. 란다우-클레프너 증후군으로 진단된 대부분의 아이들은 경련성의 간질 발작(Convulsive epileptic seizures)을 경험합니다. 일부 이 질병에 걸린 아이들은 일상적으로 친숙한 소리(예: 전화벨소리)에 반응하지 않고, 특정 소리를 집중하여 들을 수 있는 능력에도 결핍을 보입니다. 이 질환의 정확한 원인은 알려지지 않았으며 발생할..
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