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안녕하세요!! 주니입니다^^
오늘은 대동맥 박리 치료에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다.
대동맥은 심장에서 시작하여 위로 올라가 왼쪽으로 아치 모양을 이루며 구부러져 아래쪽으로 내려가는 형태로 마치 손잡이가 아치형인 지팡이와 비슷한 모습입니다.
대동맥 중에서도 심장에서 시작하여 횡격막(가슴과 배를 나누는 근육으로 이루어진 막)에 이를 때까지 가슴에 있는 부위를 흉부 대동맥이라 하고, 횡격막을 지나 뱃속에 있는 부분을 복부 대동맥이라 부릅니다.
복부 대동맥 은 아랫배에서 두 개의 장골 동맥으로 갈라지며 끝납니다.
대동맥은 꽤 튼튼하고 두꺼운 관으로 가장 안쪽의 내막(intima), 주로 근육으로 이루어진 중막(media), 그리고 가장 바깥쪽의 외막(adventitia)으로 구성되어 있습니다. 대동맥박리란 어떤 원인에 의해서 국소적으로 대동맥 내막이 찢어지면서 혈액이 대동맥의 진성 내강(true lumen, 원래 피가 흐르던 공간)에서 탈출해 대동맥 중막을 내층과 외층으로 분리시켜 가성 내강(false lumen, 박리로 인해 분리되어 새로이 생긴 공간)을 만드는 질환을 말합니다.
대동맥박리는 박리가 시작된 지 14일 이내의 상태를 급성 대동맥 박리라고 부르고, 14일 이상 경과된 상태를 만성 대동맥박리라고 부릅니다.
50~60대에서 발병률이 가장 높고, 여자보다 남자에게 2배 더 많이 발생합니다.
일반적으로 대동맥박리는 병변의 해부학적 위치와 범위를 기준으로 두 분류법을 이용해 나누게 됩니다.
1. DeBakey 분류법(드베키 분류법)
제1형 : 상행 대동맥뿐만 아니라 대동맥 궁(aortic arch)과 하행 대동맥도 침범되는 경우를 말합니다.
제2형 : 무명동맥(innominate artery) 직전의 상행 대동맥만 침범된 경우를 말합니다.
제3형 : 하행 대동맥만 침범되는 경우를 말합니다.
2. Stanford 분류법(스텐포드 분류법)
A형 : 원위(부)의 침범 여부와 관련 없이 상행 대동맥에 대동맥박리가 있는 경우를 말합니다. DeBakey 분류법의 제1형과 제2형이 여기에 해당됩니다.
B형 : 하행 흉부대동맥 이하만 침범된 경우를 말합니다. DeBakey 분류법의 제3형이 여기에 해당됩니다.
찢어질 듯한 극심한 흉통(가슴통증)이 갑자기 시작되는데 대동맥박리의 진행에 따라 통증 부위가 옮겨갈 수 있습니다. 등에서 통증을 느낄 수도 있고, 흔히 발한이 동반되기도 합니다. 실신, 뇌졸중, 하반신마비, 의식장애 등의 신경학적 증상이 나타나면 예후가 나쁘고, 수술을 요하는 경우가 많습니다.
편측 감각소실(몸의 어느 한쪽 감각이 없어지는 증상) 및 편마비(몸의 한쪽이 마비되어 움직이지 못하는 질병) 등의 신경학적 이상은 근위부 대동맥박리 때 경동맥의 혈류장애로 인해 생기게 됩니다. 80~90% 이상에서 고혈압이 나타나지만 간혹 심장 눌림증(cardiac tamponade, 심낭압전), 파열 등으로 인하여 저혈압 및 저혈량성 쇽이 생길 수도 있습니다. 이학적 검사 상 상지와 하지의 맥박이 나타나지 않을 수 있으며, 상지와 하지의 혈압 차이가 생길 수도 있습니다. 심부전, 폐부종, 장 경색, 신장 경색 등이 생길 수 있으며, 대동맥판막 역류(逆流) 가 유발되기도 합니다.
근위부 박리의 1~2%는 관상동맥 기시부(origin) 손상으로 심근경색이 생길 수 있습니다. 이 때 심전도만 보고 혈전용해제 치료를 하면 심장 눌림증(cardiac tamponade, 심낭압전) 등으로 사망할 수도 있습니다. 이 밖에도, 박리된 부위가 커지면서, 주위 구조물을 압박하여 호너 증후군(Horner syndrome, 눈의 교감신경 공급에 영향을 미치는 병변), 상대정맥 증후군(Superior Vena Cava syndrome), 쉰 목소리, 호흡곤란 등이 생길 수 있습니다. 또, 드물지만 기도나 식도 쪽으로 파열되어 상기도 폐쇄, 토혈, 객혈 등이 생길 수도 있습니다
1. 심전도
동반된 고혈압에 의한 좌심실 비대와 좌심실 부하가 가장 흔한 소견입니다. 그러나 심전도 검사의 가장 큰 의의는 대동맥박리의 진단보다는 유사한 흉통을 일으킬 수 있는 심근경색증을 감별하는데 있습니다.
2. 흉부 X-선 사진
종격동(종격)(가슴의 중간 양쪽 폐의 사이에 있는 공간) 확장이 보통 관찰됩니다. 특히 제1형과 제3형에서 종격동(종격)의 상부와 좌측 흉곽으로의 확장이 관찰됩니다. 그밖에 심낭삼출액에 의해 심장 비대 소견을 보이거나, 좌측 흉강(심장, 폐 따위가 들어 있는 가슴 안쪽의 빈 부분)에서 흉수(가슴에 고인 물)의 소견을 보이기도 합니다.
3. 심장초음파검사 (Echocardiography)
경식도(transesophageal, 식도경유)법에 의한 2D 심장초음파검사, 도플러 심장초음파검사로 내막 판(flap)을 확인함으로써 보통의 대동맥류와 대동맥박리를 감별할 수 있습니다.
또 대동맥판막 폐쇄부전의 여부와 좌심실의 수축기 기능을 파악할 수도 있습니다.
4. 전산화단층촬영 (CT)
대동맥박리의 범위, 가성 내강 및 진성 내강의 상태, 내막 판(flap) 등을 정확하게 파악할 수 있습니다. 과거에는 대동맥조영술이 표준 검사법으로 사용되었으나, 급성 대동맥박리는 진단에서 수술에 이르는 시간을 짧게 하는 것이 수술에 따른 합병증이나 사망률을 줄이는 방법입니다. 최근에는 응급상황에서 심장초음파검사와 전산화단층촬영만으로 진단하고 수술하는 방법을 추천하고 있습니다.
5. 자기공명영상술 (MRI)
조영제의 사용 없이 대동맥의 상태를 파악할 수 있는 이점이 있습니다. 하지만 검사료가 비싸고, 환자 상태가 급격하게 나빠지는 경우에는 시행하기 어려운 단점이 있습니다.
6. 대동맥 조영술 (aortography)
대동맥조영술 상에서 대동맥박리의 가장 특징적인 소견은 대동맥 내 두개의 통로, 즉 진성 내강(true lumen, 원래 피가 흐르던 공간)과 가성 내강(false lumen, 박리로 인해 분리되어 새로이 생긴 공간)의 존재입니다. 만일 가성 내강이 혈전으로 막혀있는 경우에는 가성 내강이 보이지 않게 되는 단점이 있습니다. 앞서 언급한대로 급성 대동맥 박리는 진단에서 수술에 이르는 시간을 짧게 하는 방법을 추천하지만 최근에는 잘 시행되지 않고 있습니다.
1. 치료의 원칙
치료하지 않는 경우 초기 치사율이 시간당 약 1%에 달하는 응급질환입니다. 치료의 조기 시작이 환자의 예후를 결정하는 가장 중요한 요소입니다. 대동맥박리가 상행 대동맥을 침범하였는지 여부가 예후 및 치료 원칙의 결정에 있어 가장 중요합니다. 급성 상행대동맥박리에는 수술이 필요하고, 후유증이 없는 만성 근위(부) 박리, 안정된 상태이고 대동맥 궁(aortic arch)에 국한된 대동맥 박리, 만성 원위부 박리인 경우는 내과적 치료를 요합니다.
2. 내과적 치료
혈압을 조절하고, 박리의 진행을 방지하며, 통상 4~6시간 내에 통증을 해소시켜 주는 것을 목표로 합니다. 일반적으로 수축기 혈압을 100~120mmHg로, 맥박을 분당 60회 정도로 감소시키기 위해, 니트로프루시드(nitroprusside), 베타차단제, 칼슘통로차단제 등을 사용합니다.
성공적으로 치료해 퇴원한 경우 예후는 좋은 편인데, 10년 생존율이 약 60% 정도로 알려져 있습니다. 퇴원 후에도 재발을 막기 위해 엄격한 혈압 조절이 필요합니다. 후유증으로는 대동맥판막 폐쇄부전, 동맥류 형성 및 대동맥 파열 등이 있으며, 약 20%에서는 2년 내에 다른 부위에 동맥류를 형성할 수 있습니다.
3 외과적 치료
상행 대동맥을 침범한 급성 근위(부) 박리인 경우 즉시 수술적 치료를 해야 하고, 원위부 박리라도 주요 장기 손상이 있는 경우, 파열이 임박한 경우, 마르판 증후군 환자에서 생긴 경우는 수술이 필요합니다. 수술의 목표는 박리 과정이 하방 또는 상방으로 진행하는 것을 방지하고, 내막 열상 부위를 절제해주며, 파열의 가능성이 가장 큰 대동맥 부위를 인조혈관으로 대체시켜 주는 것입니다.
따라서 대다수의 경우, 내막 열상을 포함하고 있는 부위, 즉 A형에서는 상행 대동맥을 그리고 B형에서는 하행 대동맥의 시작 부위를 인조혈관으로 대체하게 됩니다. 일반적으로 상행 대동맥 및 대동맥 궁(aortic arch)의 박리는 정중 흉골 절개술(median sternotomy, 흉골의 정중앙 부위를 절개하는 수술)을 통해 체외순환기를 사용함으로써 수술을 진행합니다.
하행 흉부대동맥의 박리는 개흉술(thoracotomy, 흉강(胸腔)을 절개하는 수술)을 통해 수술을 진행합니다.
오늘은 이렇게 대동맥 박리 치료에 대해서 자세히 알아봤습니다.
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