소아 간질 증상

안녕하세요!! 주니입니다^^

오늘은 소아 간질 증상에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다.

 

 

1. 간질의 개념

발작 (Seizure) 은 대뇌 피질에서 발생하는 일시적인 비정상적 전기신호가 원인으로, 이로 인한 감각, 의식, 행동 등의 이상증상들을 통칭합니다. 이 중 운동증상이 동반되는 경우를 경련 (Convulsion) 이라고도 합니다. 간질 (Epilepsy)은 특별한 유발요인이 없이 경련(발작)이 반복되는 병을 말합니다.

 

 

즉, 눈에 보이는 증상을 뜻하는 발작은 간질이라는 질병의 증상으로 나타날 수 있지만, 발열이나 뇌수막염, 전해질 이상 등의 다른 일시적 원인에 의해 발생하는 경우도 많습니다. 간질발작 (Epileptic seizure) 이란 간질병이 있으면서 경련을 하는 경우를 말합니다. 그러므로 경련과 간질은 같은 뜻이 아니며, 경련이 모두 간질병으로 진행되는 것도 아닙니다.

 

[전조증상(Aura)]

간질 발작을 경험하는 몇몇 환자들은 발작이 시작되기 전에 평상시와 다른 감각을 느끼는 경우가 있는데 이와 같은 것을 전조증상 (Aura) 라고 합니다. 전조증상은 시각, 청각, 후각, 불쾌감, 토할 것 같은 느낌 등 다양하게 나타납니다. 전조증상은 해당하는 감각을 다스리는 뇌의 부분에서 발작이 시작한다는 것을 나타내므로 간질을 일으키는 병의 부위를 찾는데 중요하게 여겨집니다.

 

2. 간질의 종류

간질에는 여러 가지 종류가 있으며, 동일한 형태의 간질을 다른 이름으로 부르기도 합니다. 간질을 앓는 사람들은 한 가지 종류의 간질 증상을 나타내기도 하지만 두 가지 이상의 간질을 앓는 경우도 종종 있습니다. 간질발작의 구분은 신체의 어느 부분에서, 얼마나 자주 나타나는지, 혹은 뇌의 어느 부위에서 전기적인 이상이 일어나는 지에 따라 달라질 수 있지만 크게 전신발작과 부분발작으로 나눌 수 있습니다.

3. 간질의 유병율

간질은 전체 인구의 0.5-1%에 이르는 높은 유병율을 가지고 있는 비교적 흔한 질환이며, 이중 약 20%는 기존의 약물치료에 잘 반응하지 않는 난치성 간질로 알려져 있습니다. 그러나 소아 연령에서 열이 날 때 흔히 발생하는 열성 경련을 포함하여, 고혈압, 당뇨병, 뇌의 출혈성 질환 등 경련을 일으킬 수 있는 여러 질환들에 의해서도 발작이 발생할 수 있으므로, 실제로 일생동안 한번이라도 발작을 하는 경우는 전체 인구의 10-15% 정도 되는 것으로 알려져 있습니다.

간질은 뇌에서 비상적으로 과다한 전기적 방전이 갑작스럽게 반복적으로 나타나는 현상이므로 밤이든 낮이든 아무 때나 또 어느 곳에서든 일어날 수 있습니다. 일반인들이 많이 알고 있는 경기의 양상은 눈을 치켜뜨고 팔다리가 뒤틀리며 소리를 지르고 입에 거품을 무는 대발작을 이야기하는 경우가 많으나 실제적으로는 이런 대발작보다는 부분 발작이 더 흔합니다.

 

부분 발작의 증상은 경기가 뇌의 어느 부분에서 시작되는지 또는 뇌의 다른 부위로 얼마나 퍼져 나가는가에 따라 환자마다 경기의 양상이 다르게 나타날 수 있습니다. 남들은 전혀 알 수 없는 본인만 아는 느낌 또는 전조 증상, 갑자기 지금까지 익숙하던 현실이 낯설게 느껴지거나, 낯 설은 것이 익숙하게 느껴지는 것, 현실에 존재하지 않는 것이 들리거나 보이는 등의 환시나 환청, 불러도 반응이 없으며 무언가 만지려 하거나 입맛을 다시는 등의 이상한 행동 등이 반복될 때는 부분성 간질을 의심해 보아야 합니다.

 

1. 간질 발작의 분류

1981년 국제간질연맹[International League Against Epilepsy(ILAE)]에서 임상 증상과 뇌파 소견을 바탕으로 간질 발작을 분류하였고, 이 분류는 현재도 계속 사용되고 있습니다.

이 분류는 간질발작을 크게 부분발작과 전신발작으로 나누며, 부분발작은 대뇌겉질(피질)의 일부분에서 시작되는 신경세포의 과흥분성 발작을 의미하며, 전신발작은 대뇌양쪽반구의 광범위한 부분에서 시작되는 발작을 의미합니다.

1) 전신발작

전신발작의 종류에는 소발작, 대발작, 근육간대경련발작, 그리고 무긴장 발작 등이 있습니다.

(1) 소발작

소발작은 5-10 세의 소아에서 잘 발생합니다. 정상적으로 행동하던 아이가 아무런 경고나 전조 증상 없이 갑자기 하던 행동을 멈추고 멍하게 앞이나 위를 바라보는 모습을 보이며, 간혹 고개를 푹 수그리는 모습을 보이기도 합니다. 발작은 대개 5~10초 이내에 종료되며, 길어도 수십 초를 넘기지 않는 경우가 일반적입니다. 아이는 자신이 발작을 했다는 사실을 인지하지 못한 채, 발작 직전에 하던 행동이나 상황으로 복귀합니다. 간혹 눈꺼풀을 깜박이거나 입맛을 다시거나 씹는 모양, 옷을 만지작거리는 자동증이 동반될 수도 있습니다 (비정형 결신). 소발작은 숨을 크게 몰아쉴 때 나타나기 쉬운 경향이 있습니다.

(2) 대발작

전신강직간대발작은 전신발작 도중에 가장 흔히 볼 수 있는 발작 형태로 일반인들이 거리나 지하철 등에서 가장 많이 목격하였을 간질 발작이 바로 이것입니다. 발작 초기부터 갑자기 정신을 잃고, 호흡곤란, 청색증, 고함 등이 나타나면서 전신이 뻣뻣해지고 눈동자와 고개가 한 쪽으로 돌아가는 강직 현상이 나타납니다. 강직이 일정 시간 지속된 후 팔다리가 규칙적으로 힘을 강하게 주었다가 뺐다가 하면서 떨리는 간대성 운동이 나타납니다. 입에서 침과 거품이 나오고, 턱의 간대성 발작 때 혀를 깨물기도 합니다. 발작 중에 소변이나 대변을 지리기도 합니다. 발작 후에는 대개 깊은 수면이 뒤따르는데, 일시적인 의식 장애가 뒤따르기도 하며, 일정 시기 동안의 기억 소실이 동반됩니다.

(3) 근육간대경련발작

빠르고 순간적인 근육의 수축이 한 쪽 또는 양 쪽 팔다리와 몸통에 한 번 또는 연달아 반복되는 것이 특징입니다. 깜짝 놀라듯 한 불규칙한 근수축이 나타나며, 흔히 식사 중에 깜짝 놀라며 숟가락을 떨어뜨리는 형태로 잘 나타납니다. 주로 잠에서 깬 직후에 발생하거나 수면이 부족할 때 발생하며, 피곤한 상태, 정신적인 스트레스, 광자극에 의해 심해지기도 합니다. 이 발작은 청소년기에 종종 발병하는 청소년기 근육간대경련간질(juvenile myoclonic epilepsy)의 특징이기도 합니다. 한편으로는 저산소성 뇌손상으로 인한 간질에서 때 주로 나타나는 간질 발작이기도 합니다.

(4) 무긴장발작

순간적인 의식 소실과 함께 전신의 근육에서 힘이 빠지면서 넘어지는 형태입니다. 넘어지면서 흔히 머리를 땅이나 가구에 부딪혀서 머리, 안면, 치아 등을 다치는 경우가 많습니다. 소아기에 나타나는 레녹스-가스토 증후군(Lennox-Gastaut syndrome)에서 주로 볼 수 있으며, 이 경우 예후가 좋지 않은 편입니다.

2) 부분발작

부분발작의 종류에는 단순부분발작, 복합부분발작, 그리고 부분발작에서 기인하는 이차성 전신발작 등이 있습니다.

(1) 단순부분발작

대뇌의 일부분에서 시작되며 대뇌 전반으로 퍼지지 않으며 의식이 유지되는 것이 특징입니다. 발병 부위에 따라 운동, 감각, 정신증상 등 다양한 형태가 있습니다. 한 쪽 손이나 팔을 까딱까딱하거나 입꼬리가 당기는 형태의 단순부분운동발작, 한 쪽의 얼굴, 팔, 다리 등에 이상 감각이 나타나는 단순부분감각발작, 속에서 무언가 치밀어 올라오거나, 가슴이 두근거리고 모공이 곤두서고 땀이 나는 등의 증상을 보이는 자율신경계증상, 이전의 기억이 떠오르거나 낯선 물건이 장소가 친숙하게 느껴지는 증상(데쟈뷰 현상) 등이 나타나는 정신 증상 등이 나타날 수 있습니다.

(2) 복합부분발작

복합부분발작의 특징은 의식의 장애가 있다는 점입니다. 의식장애와 더불어 의도가 확실하지 않은 반복적 행동(자동증)이 나타날 수 있다. 흔히 초점 없는 눈으로 멍하니 한 곳을 쳐다보면서, 입맛을 쩝쩝 다시거나 손을 이리저리 휘저으면서 주변에 놓인 사물을 만지작거리는 모습이 관찰될 수 있습니다. 환자는 자신이 이러한 행동을 했다는 사실을 기억하지 못합니다. 드물게 비(非)우성반구에 발생하는 발작의 경우, 자동증이 나타나지만 의식이 유지되고 말을 하며 환자가 기억을 하는 경우도 있습니다.

(3) 부분발작으로 시작하는 이차성 전신화 발작

발작 초기에는 단순부분발작이나 복합부분발작의 형태를 보이나, 신경세포의 과활동성이 대뇌 전반적으로 퍼지면서 나타나는 전신발작 형태입니다. 환자는 처음에 얼굴이나 한쪽 팔다리부터 경련이 시작되었다가 곧이어 쓰러지면서 전신이 강직되고 약간의 시간이 흐른 후 팔다리를 규칙적으로 떠는 형태로 증상이 진행합니다.

 

2. 간질 증후군의 분류

간질증후군(epileptic syndrome)은 간질(epilepsy)을 해당하는 원인 및 국소화/전반성 여부에 따라 분류한 것입니다. 간질증후군은 2001년 국제간질연맹에서 발표한 분류를 따르는데 비교적 흔하게 발생하는 주요 간질 증후군은 다음과 같습니다.

(1) 열성 경련

소아에서 가장 흔한 형태의 발작이며, 생후 3개월에서 5세 사이에 시작되는 것이 보통입니다. 전체 소아 발작의 약 2~5% 정도를 차지하며, 단순 열성경련의 경우 대개 후유증을 남기지 않습니다. 하지만 약 20% 정도의 환자들에서는 발작이 길게 15분 이상 지속되거나, 24 시간 이내에 두 번 이상 발생하거나, 또는 부분 발작으로 나타나는 경우가 있습니다. 이러한 경우를 복합열성경련(complex febrile seizure)라고 하는데 단순한 발열이 아닌 다른 원인과 관련되거나 후에 간질로 이행하는 경우가 있으므로 유의하여야 합니다.

(2) 중심측두부 극파를 보이는 양성부분간질

4~13세 사이에 발생하며, 주로 수면 중에 간질 발작이 발생하는 특징이 있습니다. 유전경향이 있으며, 남아에게 더 많이 발생합니다. 한쪽 입 주위의 씰룩거림 같은 짧은 간대경련이나 언어정지, 침 흘림, 안면감각이상 등 주로 안면부 주위에서 시작되는 발작이 나타나며 간혹 이차성 전신경련으로 진행하기도 합니다. 항간질약에 매우 잘 반응하며, 10대 후반 이후 완전히 소실되는 경우가 많습니다. 뇌파검사에서 특징적으로 대뇌 중심측두엽의 이상 소견을 보이게 됩니다.

(3) 소아기 결신발작

6-7세의 소아에서 잘 생기며 , 소발작이 하루에도 수 회~ 수십 회 정도 빈번하게 발생하는 것으로 여아에서 상대적으로 흔하게 나타납니다. 항간질약에 대개 잘 반응하고 성장하면서 사라지는 경우도 드물지 않게 관찰됩니다. 그러나 청소년기소발작간질(juvenile absence epilepsy)은 소발작 외에 전신강직간대발작이 약 40% 내외에서 동반되며 지속적으로 약물을 복용해야 하는 경우가 많습니다.

(4) 청소년기 근육간대경련간질

청소년기 근육간대경련간질은 전체 간질증후군의 약 7% 정도를 차지할 정도로 흔합니다. 대개 12세~18세 사이에 발병하고, 주로 아침이나 잠에서 깬 직후에 나타나고 광자극에 의해 유발될 수 있습니다. 아침 식사를 하다가 깜짝 놀라면서 숟가락을 떨어뜨리거나, 양치질 중에 깜짝 놀라면서 칫솔을 떨어뜨리는 형태로 관찰됩니다. 종종 근육간대경련발작이 짧게 나타난 후 전신강직간대발작이 연이어 발생합니다. 약물에 대한 반응은 매우 좋으나, 투약을 중단할 경우 다시 발작이 나타나는 경우가 많아 지속적으로 약물을 복용해야 합니다.

(5) 측두엽간질

성인에서 가장 많이 볼 수 있는 간질로, 여러 가지 원인이 있으나 내측두엽 특히 해마의 경화(hippocampal sclerosis)가 원인이 되는 경우가 가장 흔합니다. 복합부분발작이 가장 흔하여, 배에서 이상한 느낌이 치밀어 오르는 명치조짐(epigastric aura) 등과 씹거나 삼키거나 만지작 거리는 등의 자동증을 흔히 동반합니다. 발작 후에는 대부분 혼돈이 발생하고, 이차성 전신화 발작으로 진행하는 경우도 흔합니다. 해마 경화 이외에 내측두엽의 종양, 뇌졸중, 혈관기형, 피질 형성 이상, 감염 등이 원인이 될 수 있습니다. 처음에는 약물에 대한 반응이 좋다가, 이후에 약물 난치성으로 이행하는 경우가 있어 치료에 어려움이 따릅니다. 해마 경화 및 일부의 피질 형성 이상 등에서 수술로 원인 병소를 제거하는 치료를 시도하기도, 하는데, 수술이 가능한 환자에게는 수술의 효과가 상당히 좋은 편입니다.
(6) 간질지속증

이는 30분 이상 지속적으로 간질 발작이 이어지거나, 발작 사이에 의식의 회복 없이 반복되는 발작을 말합니다. 전신발작성 간질지속증(generalized convulsive status epilepticus)은 사망률이 20%에 이르는 응급 상황입니다. 과거에는 30분을 간질지속증의 기준으로 삼았으나, 실제로 개별적인 발작이 2분 이상 지속되는 경우는 매우 드물기 때문에, 최근에는 5분 이상 경련발작이 계속되거나 연속하여 발작이 일어나는 경우에는 간질지속증에 준하여 치료하는 경향이 있습니다.

발작 또는 간질 발작을 일으킬 수 있는 원인은 무수히 많으나 연령에 따라 그 원인이 다를 수가 있으므로 가능하면 그 원인을 찾아 선행원인을 교정해 주는 것이 필요합니다. 소아 연령에서는 유전적 요인, 임신 및 출산 그리고 산욕기간 동안의 약물의 노출, 감염, 손상 등이 원인이 될 수 있습니다. 이런 경우는 대개 지능의 저하, 발육 지연 등이 동반될 가능성이 높습니다.

 

발작은 뇌종양, 감염 등의 질병의 영향이나, 머리에 가해진 외상 등 후천적인 영향으로도 발생 할 수 있습니다. 일부 가족 내에서 간질의 발생빈도가 높은 것과 관련하여 유전적인 요인이 있을 가능성이 제기되고 있으나 아직까지 명확히 밝혀지지는 않았습니다.

 

발작 또는 간질의 대표적 원인에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

1. 영아기
대사질환(유전성 또는 비유전성)
출생 몇 개월 전에 태내에서 입은 외상
출생 직후 몇 주 내에 입은 외상
심한 저산소증
선천성 기형
저칼슘혈증
뇌감염 (뇌염, 뇌수막염)

 

2. 소아기
뇌감염 (뇌염, 뇌수막염, 뇌농양)
뇌종양
뇌혈관 질환
뇌의 퇴행성 질환
머리의 외상
독성 물질에 의한 중독
열성 경련
선천성 뇌기형 (피질형성이상)

 

3. 성인기
선천성 뇌기형 (피질형성이상)
뇌종양(Brain Tumor)
머리의 외상
뇌졸중
뇌의 퇴행성 질환
뇌혈관 질환

1. 간질 치료의 목적

간질 치료의 목적은 발작을 억제하는 것뿐만 아니라 환자로 하여금 정상적인 생활을 할 수 있도록 만들어 주는 것이라고 할 수 있습니다. 효과적인 치료를 위해서는 발작을 억제하고 정신 기능을 유지하며 사회 심리적 문제점들을 해결해 주어야 합니다.

 

이러한 목적을 달성하기 위해서는 병원에서의 투약과 더불어 보호자의 세심한 관찰과 상담, 그리고 여러 전문 분야의 적극적인 참여가 필수적입니다. 즉 신경과, 소아신경과, 신경외과, 신경방사선과, 신경병리과, 재활의학과, 영양과, 임상심리실 등의 관련된 여러 부서들이 함께 공조하여 치료하여야 그 치료의 효율을 높일 수 있습니다.

또한 최근의 발달된 진단과 치료법들로 과거에 치료가 거의 불가능하였던 상당수의 난치성 간질환자들이 완치되고 있으므로, 전문적인 치료 기관에서 적절한 치료를 받으시는 것이 매우 중요합니다.

 

2. 간질 치료의 종류

간질은 어떤 종류의 경기를 하는지, 뇌의 어느 부위에서 경기가 발생하는지, 어떤 원인에 의해 경기가 나타나는지, 어떤 나이에 경기가 시작되는지, 병의 경과가 어떻게 진행되는지 등에 따라 다양한 종류로 구분하고 있습니다. 실제 간질은 이러한 분류에 따라 약 100종류 이상으로 구분할 수 있는 것으로 알려져 있는데, 분류에 따라 경과가 서로 다르고, 치료에 대한 반응이 아주 다를 수 있기 때문에 어떤 종류의 간질인지 정확히 진단하는 것이 매우 중요합니다.

 

결국 어떤 종류의 간질인가에 따라 치료 방법이나, 치료 약제가 다를 수 있고, 치료하지 않아도 좋아질 수 있는 양성 간질에서부터 간질 자체가 정신 발달을 황폐화시키는 간질성 뇌증까지 매우 다양한 종류의 간질이 있기 때문에 정확한 분류와 그에 따르는 치료 선택이 매우 중요합니다.

1) 약물 치료(항경련제)

약물치료는 모든 간질의 치료 중 첫 단계이며 대부분의 환자들은 약물치료 만으로 간질이 치료될 수 있습니다. 즉, 전체 간질 중 약 80% 는 일반적인 약물 치료에 의해 충분히 조절이 가능하고 그 중 상당수는 일정기간 투약 후 약물 치료를 중단하더라도 발작이 완전히 치유되기도 합니다. 약 20% 에 해당하는 간질은 일반적인 약물치료만으로는 발작의 조절이 쉽지 않으며, 난치성 간질이라고 합니다. 난치성 간질의 치료에는 다약제 요법이나 새로운 치료법을 사용하게 됩니다 .

하지만 간혹 약물치료에 의해 충분히 조절이 가능한 환자가 치료를 하는 중에도 발작이 계속되어 포기하는 경우가 있습니다. 따라서 약물치료를 효과적으로 시행하기 위해서는 몇 가지 유의해야 할 사항이 있습니다.

 

[효과적 약물치료를 위한 유의사항]
약물의 종류
 현재까지 시판되고 있는 간질의 치료제는 수십 종에 이릅니다. 따라서 어떤 약제를 선택하느냐에 따라 경기의 조절 정도가 달라질 수 있습니다. 약물을 선택하는데 중요한 것이 간질의 종류입니다. 물론 모든 간질에서 다 그런 것은 아니지만 어떤 간질은 그 약으로만 잘 조절되는 경우가 있습니다. 따라서 이러한 결정을 간질을 전문으로 치료를 하는 의사와 상담을 통해 결정을 하는 것이 좋습니다.

약물의 용량
 간질의 치료제로 많은 수의 환자들이 잠이 많아지거나, 어지럽거나, 위장장애 등을 경험하게 되며 자의로 약의 복용횟수를 줄여서 먹는 경우가 있습니다. 물론 하루에 한번 복용이 가능한 경우도 있으나 대부분은 하루에 2회 내지 3회 정도의 약물 복용이 필요하며 제대로 잘 복용할 때에 혈중 약물 농도가 치료농도를 유지할 수 있습니다. 약물의 부작용이나 다른 이유로 의사 선생님이 권한대로 약물을 복용할 수 없을 때는 반드시 다시 의사 선생님과 상의를 하여 약물을 조절하는 것이 좋습니다.

약물의 부작용
 일반적으로 간질로 진단받고 치료를 시작하면 항경련제를 2-3년 이상 복용해야 하므로 항경련제가 지능 등에 미치는 영향은 매우 중요한 관심이라 하지 않을 수 없습니다. 항경련제는 결국 뇌에 작용하여 뇌의 전기적인 활동에 관여하므로 대뇌 활동에 어느 정도 영향을 주는 것은 사실입니다, 그러나 항경련제를 복용중인 사람들을 조사해보면 복용 전과 후에 차이가 발견되는 경우는 많지 않습니다.

결국 항경련제 투여 전후의 상태 변화를 세밀하게 관찰하여 그러한 영향에 대한 평가를 하는 것이 매우 중요합니다. 그리고 최근에 개발 된 항경련제들은 대뇌에 대한 부작용이 적어서 비교적 안심하고 사용할 수 있으나, 항경련제를 과다투여 하거나 체질적으로 민감한 일부 환자에서는 항경련제를 장기간 투여할 때 인지기능저하가 초래될 수 있습니다.

그러므로, 항경련제를 투여할 때에는 약물 투여 전과 후에 환자의 인지 기능과 대뇌 활동 저하, 즉 피로감 또는 의욕 저하 같은 변화가 있는지를 자세히 관찰하여, 그러한 영향이 없거나 덜한 약제를 선택하는 것이 매우 중요합니다.

 

약물의 혈중농도 검사
 예를 들면, 같은 양의 술을 마시더라도 취하는 정도가 다르듯이 사람마다 약제의 요구량이 다를 수 있습니다. 그러므로 정기적으로 약물의 혈중 농도점사를 시행하여 약제의 항경련 효과가 제대로 유지되는 상태인지를 확인해야 합니다.

2) 수술적 치료

최근 간질을 수술로 치료하여 성공한 환자들이 늘어나면서, 간질 때문에 고생한 환자나 보호자들은 한 번쯤 간질 수술에 대해 생각해보지 않으신 분이 없을 것입니다. 하지만 모든 간질 환자들이 수술적 치료의 대상이 되는 것은 아닙니다.

환자의 간질에 적당한 약물을 선택하여 충분한 용량을 일정기간 치료했음에도 불구하고 간질이 조절되지 않는 약물 난치성 간질이 그 대상입니다. 또한 난치성 간질이라고 할지라도 위에서 말한 여러 가지 검사를 통해 뇌의 어떤 부위가 간질을 일으키는 것으로 판단될 때 수술을 고려할 수 있으며 또한 그 부위가 수술적 접근이 가능한 부위여야 합니다.

왜냐하면 뇌 기능에 중요한 역할을 하는 부위는 수술로 제거될 때 큰 수술 후 장애를 남길 수 있기 때문입니다. 그러므로 수술적 치료가 필요한 상태인지 또는 수술의 대상이 되는지는 간질을 전문으로 진료하는 의사와 상의하여 결정하는 것이 중요합니다.

사람에게 있어 뇌는 인간이 생각하고 행동하는 모든 것을 조절해주는 매우 중요한 곳이므로 신체의 다른 부위보다 더 신중한 결정을 요하며, 이런 신중한 결정을 통해서 수술이 최선의 선택이라고 판단될 때 수술 후의 결과도 만족스러울 수 있기 때문입니다.

3) 케톤생성 식이요법

케톤생성 식이요법은 금식할 때 나타나는 항경련 작용을 지속시키는 치료 방법으로, 기존의 어떠한 약물 치료에도 조절되지 않는 난치성 간질 환자의 일부에서는 매우 효과적이라는 것이 알려져 최근 세계적으로 다시 활발하게 이용되고 있는 항경련 치료입니다.

 

뇌세포는 평상시에는 당을 에너지원으로 사용하지만, 금식으로 당이 고갈되면 지방으로부터 만들어진 케톤체들을 에너지원으로 사용하게 되는데, 이때 에너지 생산이 훨씬 증가하여 뇌세포의 기능이 향상되고 항경련 작용이 나타난다고 알려져 있습니다. 결국 이 치료를 시작하기 위해서는 체내에 저장되어 있는 당 성분을 모두 소진시키기 위해서는 체내에 저장되어 있는 당 성분을 모두 소진시키기 위해 2-3일간 금식하여야 하며, 이후 당을 극도로 제한하고 지방질이 대부분인 고지방 저탄수화물 및 저단백의 식사를 유지하여야 합니다, 초기의 금식 기간이나 식사에 대한 적응과 교육이 필요한 첫 1-2주간 반드시 병원에 입원하여 금식에 의해 유발되는 합병증을 주위 깊게 관찰하여야 합니다.

 

케톤생성 식이요법의 항경련 효과는 치료기관에 따라 차이가 있지만, 기존의 어떠한 치료에도 조절되지 않는 난치성 간질 환자의 약 반수에서 경련이 완전히 억제되거나 현저히 감소하는 것으로 알려져 있습니다. 국내에서 시행한 연구 역시 인제의대 상계 백병원 간질센터의 결과로 난치성 소아 간질 환아의 49명 중 27명(55.1%)에서 경련이 완전히 억제되거나 90% 이상 감소한 것으로 나타나고 있습니다. 또한 인지 기능이나 행동 장애 역시 상당히 호전시키는 것으로 알려져 있습니다.

 

케톤생성 식이요법의 항경련 효과는 치료 시작 후 1-2주 정도에 가장 강력하게 나타나며, 치료 기간 중 지속되므로, 치료 후 3개월 정도까지 성공적인 치료 효과가 없을 경우에는 중단하는 것을 고려할 수 있습니다. 그러나 간질이 효과적으로 억제될 경우에는 기존의 항경련제를 모두 중단하는 것이 가능하며, 약 2-3년간 경련이 재발하지 않으면 다시 정상식사로 환원시킬 수 있는 치료법입니다.

 

3. 경련 발작시의 처치요령

급작스런 발작이 발생하면 의식을 잃는 등 자신에 대한 방어 능력이 없어지게 되고, 주위 사람들을 매우 당황스럽게 하지만, 대부분의 발작은 오래지 않아 저절로 멈추게 됩니다. 그러나 한 번 시작한 발작이 오랫동안 지속되면 그 자체로 뇌에 손상을 초래할 수 있으므로, 발작이 나타났을 때에는 가급적 빠른 조치가 필요합니다.

발작이 시작되면 우선 주변의 위험한 물건들을 치우고 혀를 깨물지 못하도록 조치해 주어야 합니다. 또 발작을 할 당시에는 침의 분비가 증가하고, 간혹 구토가 일어나 토물이 입안에서 기도를 막을 수 있으므로 이러한 입안의 내용물이 바깥으로 쉽게 배출 될 수 있도록 고개를 반드시 옆으로 돌려주어야 합니다.

대부분의 발작은 오래 지속되지 않으므로 3-5 분까지는 이러한 조치를 취하고 지켜보는 것이 중요하지만, 그 이상 계속되면 가급적 빠른 시간 내에 응급처치가 가능한 병원으로 옮겨야 합니다. 손을 딴다거나, 사지를 주무르는 행위는 실제로 발작을 억제하는데 아무런 영향을 주지 못하므로 이러한 행위로 시간을 낭비하는 것은 바람직하지 않습니다.

4. 간질 환자의 생활

1) 교육 및 학교생활

간질 환자는 완벽한 사회의 일원으로 생활할 수 있습니다. 우리나라에도 약 40만명 정도의 간질 환자가 있을 것으로 추산되고 있는데, 이들의 상당수가 정상적인 사회생활을 하고 있습니다.

일반적으로는 간질 환자들은 정신 지능이 낮거나, 학습 능력이 떨어질 것으로 생각하는 경우가 많은데, 선천적으로 대뇌 기능 장애를 함께 가지고 태어난 경우가 아니면, 간질 자체에 의해 정신 기능이 떨어지는 경우가 많지 않습니다. 인류 역사상 각 분야에서 위대한 업적을 남긴 여러 인물들, 즉 소크라테스, 시저, 나폴레옹, 바이런, 도스토예프스키, 고갱 등이 모두 간질 환자였다는 사실만 보아도 간질이라는 병이 지적 능력에 직접적인 영향을 미쳐지지는 않는다는 것을 알 수 있을 것입니다.

결국 간질을 앓고 있다고 하더라도 대학을 가거나 전문 직위를 가지는 데 지장이 없을 수 있고, 실제로 많은 환자들이 그러한 성취를 하고 있습니다.

간혹, 약물 복용이 수업에 장애가 되거나 쉽게 피곤하게 만드는 경우가 있지만, 일상생활에서의 부작용은 전문 의사와 상의하여 상당 부분 완화시키는 것이 가능합니다. 또 수면 부족은 발작을 유발할 수 있으므로, 밤새워 공부하는 것은 절제하여야 합니다. 그 밖에 학교에서의 체육 수업이나 방과 활동들은 특별히 제한할 필요는 없습니다.

2) 운동 및 여행

운동은 여러 이유로 간질 환자에게서도 생활을 풍요롭게 만들어 주는 방법이 됩니다. 조깅, 테니스, 골프, 산책, 하이킹, 축구, 농구, 야구 등 대부분의 운동이 간질 환자들이 위험 부담 없이 즐길 수 있는 운동들입니다. 그러나, 발작은 예측할 수 없는 시기에 발생할 수 있으므로, 발작이 일어났을 당시의 상황이 환자를 매우 위험하게 만들 수 있다는 것을 유념하여야 합니다.

 

수영을 하다가 발작이 발생하면 익사 사고가 날 수 있으며, 도로에서 자전거를 타고 가다가 발작을 하면 교통사고가 발생할 수 있습니다. 일반적인 물놀이는 문제가 되지 않지만, 주변에 붙어서 지켜주는 사람이 없는 한 수영은 금하는 것이 좋습니다. 등산 역시 대기압의 차이로 발작을 유발할 수 있고, 추락의 위험성이 있으며, 응급 상황에서 조치가 늦어질 수 있습니다. 그러나 간질이 잘 조절되는 상태에서 가벼운 산행 정도까지 금할 필요는 없습니다. 그 외에 스키나, 혼잡한 상태에서의 스케이팅 역시 발작에 따른 사고가 일어날 수 있으므로 주의하여야 합니다.

 

머리에 충격이 일어날 때 경기가 발생할 수 있으므로 머리를 부딪칠 수 있는 운동은 가급적 피하는 것이 좋습니다. 태권도, 검도 등의 격투기 운동에서 머리에 충격을 주는 동작이라던가, 축구에서 헤딩 등은 피하여야 합니다.

여행 역시 생활에 재충전을 시킬 수 있고, 친구들과 가까워지게 하는 중요한 생활 요소라고 할 수 있습니다. 그러나, 여행 중에 약물 복용을 중단한다거나, 잠을 자지 않는 등의 생활 패턴의 변화는 간질 발작을 유발할 수 있으므로, 이러한 문제가 발생하지 않도록 반드시 주의하여야 합니다.

3) 직업 및 일상생활

현재 세계적으로 간질 환자들은 수백 종의 다양한 직업을 가지고 활동하고 있습니다. 발작이 완전히 조절되지 않는다고 하여, 그 직업에서 필요한 능력을 발휘하지 못하는 것은 아니기 때문에 직업 선택에 불이익을 받을 이유는 없습니다. 그러나, 운전과 같이 경기 도중 사고가 유발될 수 있는 특수한 일은 간질 전문의와의 충분한 상의 없이는 제한될 수 있습니다.

 

간질 환자의 식사는 특별한 차이를 필요는 없지만, 장기간의 항경련제가 몸에 필요한 비타민이나 미네랄의 소모를 증가 시키는 경우가 있기 때문에 균형 있는 식사와 비타민 제제의 보충이 도움을 줄 수 있습니다. 간혹 난치성 간질 환자에서 시행되고 있는 고지방 저탄수화물의케톤생성 식이요법은 특수한 식이 처방에 따라 이루어지는 방법으로 일반적인 간질 환자의 치료에 적응되지는 않습니다.

 

 

간질 환자의 수면 역시 일반인들과 비슷한 양이 필요합니다. 특별히 더 많은 낮잠이나, 조기 취침이 필요하지는 않습니다. 그러나 밤을 샌다거나, 수면이 극도로 부족한 상태에서는 발작이 유발될 수 있으므로 적당한 수면은 반드시 유지시키는 것이 좋습니다.
오늘은 이렇게 소아 간질 증상에 대해서 자세히 알아봤습니다.