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안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 판코니 빈혈에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. I. 개요 판코니 빈혈(Fanconi anemia)은 출생 시 부터 또는 아동기에 증상이 뚜렷하게 나타나는 희귀 유전질환으로 적혈구, 백혈구 그리고 혈소판을 포함하는 모든 혈액 요소들이 부족하게 되는 병입니다. 그러나 일부 환자에서는 성인기까지 진단되지 않을 수 있습니다. 판코니 빈혈 환자는 염색체 손상을 수리하는 능력이 부족하기 때문에, 유전자 돌연변이가 유전되는 경향이 있습니다. 그것은 줄기 세포의 손상을 초래하여 이후에는 백혈병으로 전환되기 쉽습니다. 판코니 빈혈은 약 70%에서 신체이상을 동반하며, 출생 시 저체중 그리고 심장, 신장, 골격계에 이상을 보이며 피부가 검고 커피반점(cafe-au-lait)을 동반..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 특발성 무형성 빈혈에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 특발성 무형성 빈혈, 다른 말로 후천성 재생불량성 빈혈은 거의 완전한 골수부전을 야기하는 심각하며 드문 질환입니다. 골수는 몸의 장골 중심에 있는 해면질의 물질로 조혈모세포를 생산하며, 이 세포는 적혈구와 백혈구, 혈소판을 생성합니다. 재생불량성 빈혈에서 조혈모세포의 고갈은 결과적으로 적혈구, 백혈구, 혈소판을 감소시킵니다(범혈구감소증, pancytopenia). 서구에서의 발병빈도는 연간 인구 100만 명 당 2명으로 알려져 있으나 국내에서의 발생은 서구에 비해 약 2-3배 높은 것으로 보고되고 있으며 국내 15세 이하의 소아에서는 100만 명 당 4.5명의 빈도로 발생합니다. 호발 연령은 젊은 층..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 프라더-윌리 증후군에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 프라더-윌리 증후군(Prader-Willi syndrome)은 1956년 Prader, Labhart, Willi에 의해 처음 보고된 유전질환으로 15번 염색체에 이상으로 발생합니다. 출생아 10,000∼15,000명 중 1명의 빈도로 발생하며, 남녀의 발생 비율은 비슷합니다. 특징적으로 작은 키와 비만, 과도한 식욕, 근육긴장 저하, 성선기능 저하증, 정신지체 등이 있습니다. 영아기에는 근육긴장 저하, 수유곤란, 성장장애가 나타나며, 아동기에 접어들면서 작은 키, 성기 발육부전 등 성적 기능의 장애, 과도한 식욕이 특징적으로 나타납니다. ‘과도한 식욕’은 시상하부의 기능이 저하되는 것과 몸에서 대사..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 후종인대 골화증이란 질병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 후종인대의 골화는 척추의 중심에 위치하는 인대를 둘러싸는 공간에서 일어나는데, 즉 척추의 뒤쪽에 존재하는 후종인대가 두꺼워지고 뼈처럼 변하는 현상을 말하는 것입니다. 척수는 길이가 41~45cm에 이르는 긴 구조물이며, 운동신경, 감각신경 및 자율신경을 포함하고 있습니다. 많은 질환들이 척수를 침범하여 운동신경, 감각신경 및 자율신경 장애로 구성되는 다양한 임상 양상을 나타내는데 이를 통칭하여 척수병증이라고 부릅니다. 목 부분에서 발생하는 척수병증은 심한 연성 추간판 탈출증, 후종인대 골화증, 목뼈의 척추증에 의해 이차적으로 발생하는 비교적 흔하고도 심각한 질환입니다. 이 질환은 중년 남성에서 ..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 호스피스 완화의료에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 1. 암환자에서 통증의 의미 말기암 환자에서 통증은 굉장히 중요한 문제로, 단순히 간과할 수 있는 것이 못됩니다. 국제 통증 연구 협회(International Association for the Study of Pain : IASP)에서는 통증이란 조직 손상에 연관된 불쾌한 감각과 감정적인 경험으로서 주관적이고 환자가 상처라고 말하는 것을 의미한다고 하였고, 의학대사전에서는 특수한 신경종말에 대한 자극에 의하고 다소 국소성인 불쾌, 고민의 감각 및 고통으로서 당사자는 그 원인을 피하려고 방어기구의 역할을 하는 것이라고 기술하였습니다. 그러나 말기 환자에서의 통증은 단순한 조직 손상에 의한 반응으로 설명하기는 어..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 호르몬 대체요법에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 폐경은 매달 경험하던 생리가 완전히 중단되는 것을 말하며, 여성 호르몬을 분비하는 난소가 노화되면서 일어나는 정상적인 현상입니다. 폐경은 일반적으로 45세에서 55세 사이에 일어나며 평균 연령은 50세경입니다. 현재 우리나라 여성의 평균 수명이 80세를 넘어선 것을 고려하면 여성은 일생의 1/3을 폐경 상태로 살아가게 되므로, 폐경을 정확하게 이해하고 적절하게 관리하는 것이 매우 중요합니다. 우리가 흔히 말하는 ‘갱년기’는 폐경과 비슷한 의미로 사용되고 있지만 엄밀히 말해 같은 의미는 아닌데, 이는 난소 기능의 저하에 따른 변화가 일어나는 시기로서 일반적으로 폐경 전후 수년간을 의미합니다. 따라서 ‘갱년기’는 폐경..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 후천적 혈우병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 전형적인 혈우병은 선천적으로 제8, 9인자의 부족과 관련되어 출혈성 경향을 가지는 병을 말합니다. 전형적인 혈우병은 X연관 열성 유전으로 남성에서 증상을 나타내며, 여성은 보인자로서만 존재하여 출혈경향과 같은 증상을 나타내지 않습니다. 이에 비해 후천성 혈우병은 제8인자에 대한 자가항체의 발생으로 제 8인자가 부족하게 되고 이에 따라 출혈경향을 가지게 되기 때문에 남녀의 발생비율은 같습니다. 후천적 혈우병의 개념 선천적 혈우병이 관절의 출혈을 특징으로 하는데 비해, 후천적 혈우병은 피부 및 연부조직의 출혈을 형태로 합니다. 또 후천적 혈우병은 중년이후에 발생하고, 선천성 혈우병보다 드물게 발병하며 빈도는 ..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 블랙판 다이아몬드 증후군에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. I. 개요 블랙판 다이아몬드 증후군은 적혈구를 생산해내는 골수의 문제로 인해 생기는 희귀한 혈액병입니다. 태어날 때부터 적혈구가 부족하게 되고, 태어난 지 두 달 이내에 피부가 창백해 보이고 힘없이 축 쳐지는 등 빈혈의 주요 증상이 나타나게 됩니다. 대부분 1년 이내에 진단되며, 평균 진단이 내려지는 연령은 3개월입니다. 성장이 느리고, 얼굴 모양이 비정상적이며, 어깨뼈가 튀어나와 보이고, 일부 척추 뼈가 분리되지 않아 목의 길이가 짧아지며, 목에 띠 모양의 webbing이 생기며, 손의 기형, 선천성 심장 기형 등 다양한 비정상적인 신체 증상이 동반되기도 합니다. 그러나 항상 이런 증상들이 모두 공통적으..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 봉입체 근염에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 봉입체 근염은 드문 근육 염증 질환으로써 일반적으로 성인기에 나타나기 시작합니다. 이 질환은 특히 팔과 다리에 천천히 진행성 약화와 근육 위축을 보입니다. 봉입체 근염은 종종 환자가 다발근육염을 위해 처방된 치료에 반응하지 않을 때, 진단되어지기도 합니다. 봉입체 근염은 근육의 피로와 약화가 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 점진적으로 발병하는 것이 특징적입니다. 여성보다 남성에게서 더 빈번하게 발생하는 경향을 보이며, 몸쪽 부위와 말단부 모두 영향을 받게 됩니다. 발병 연령은 보통 50세 이후이며 더 빨리 나타나는 경우도 있습니다. Ⅱ. 증상 봉입체 근염은 두드러지게 몸쪽 부위와 팔과 다리의 말단 근육의 진행성 ..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 베게너 육아종증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 베게너 육아종증은 신체 여러 부분의 혈관에 염증이 생기는 질환으로 특히 기도와 신장에 영향을 많이 미칩니다. 박테리아 감염을 동반하여 코 점막에 궤양이 생기고, 지속되는 콧물, 부비동의 통증, 청력손실로도 이어지는 만성 중이염 등이 발생합니다. 어떤 경우에는 신장에 이상이 생겨 심각한 합병증인 신부전으로 진행될 수도 있습니다. 만일 폐에 이상이 생기면 기침, 피를 토하는 기침(객혈), 늑막염이 올 수 있습니다. 그렇지만 이 병의 정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 대부분의 경우 이 질환의 초기 증상은 40∼50세에 나타나지만 어느 나이에서도 발생할 수 있으며, 환자들 중 약 15%가 19세 이전에 발병하..