안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 치매관련 정보를 간단히 알아보도록 하겠습니다. 1. 건망증과 치매는 무엇이 다른가요? 나이가 들면 기억력이 떨어져 건망증이 잘 생깁니다. 건망증은 어떤 사실을 기억을 하지만 저장된 기억을 불러들이는 과정에 장애가 있어서 주로 발생합니다. 건망증인 경우 차근차근 생각을 더듬어보면 잊었던 사실을 기억을 해내는 수가 많습니다. 그러나 치매에서 보이는 기억장애는 그런 사실 자체를 잊어버리게 됩니다. 예를 들어, ‘중요한 약속이 있었는데 어디서 몇 시에 모이기로 했더라?’는 건망증이고, ‘뭐? 나는 그런 약속을 한 적이 없는데’는 치매에 의한 기억장애일 가능성이 있습니다. 치매는 단순한 기억장애가 아니라 다른 여러 인지기능의 장애가 동반되어 사회생활이나 일상생활에 지장을 주는 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 크라베 병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 크라베 병은 스핑고리피드 갈락토세레마이드(Sphingolipid Galactoceremide)와 스핑고리피드 사이코신(Sphingolipid Psychosine)의 대사에 필요한 갈락토세레브로시다제(Galactocerebrosidase: GALC)라는 효소가 부족해져서 지방이 축적되는 희귀 유전 질환입니다. 이 두 스핑고리피드가 분해되지 않으면 신경을 둘러싸고 있는 말이집(Myelin Sheath)의 퇴행이 일어나게 됩니다. 이 질병이 침범한 뇌에서는 특징적인 구형세포(globoid cells)가 발견됩니다. 대사질환인 크라베 병은 정신지체, 마비, 실명, 난청, 거짓연수마비(psuedobulbar palsy..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 항암제치료 방법과 부작용에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 항암화학요법이란 약물을 사용하여 암을 치료하는 방법입니다. 방사선 치료, 수술적 치료, 생물학적 치료 (인터페론 등)와 함께 암을 치료하는 방법 중 하나로 온 몸의 암세포를 공격할 수 있는 전신 치료법에 해당됩니다. 반면 방사선 치료와 수술적 치료법은 몸의 일정 부분에 있는 암세포만을 치료하는 국소치료법입니다. 항암화학요법은 다른 암치료법과 함께 사용될 수도 있고 단독으로 사용되기도 합니다. 예를 들어 수술 후에 항암화학요법을 받을 수도 있고, 방사선 치료와 항암화학요법을 함께 사용한 후 수술을 하기도 합니다. 항암화학요법은 한 가지 항암제만을 투여하기도 하지만 대부분 두 가지 이상의 항암제를 함께 투여함..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 터너증후군에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 터너증후군(Turner's syndrome)은 작은 키와 사춘기에 성적 발달이 결여되는 것이 특징인 여성의 성염색체 이상 증후군으로, 여성에게 정상적으로 두 개 존재해야 할 X 염색체가 하나가 없거나 불완전할 때 생깁니다. 비록 터너 증후군의 정확한 원인은 알려지지 않았지만 연구자들에 의하면 성선세포가 분열(감수분열)하는 동안 돌연변이가 생기면서 이 질환이 발생한다고 여겨지고 있습니다. 터너증후군이란 명칭은 1938년 키가 작고 두꺼운 목을 가진 성적 발달이 지연된 여자 환자를 처음 발표한 학자인 Henry Turner의 이름에서 비롯되었습니다. 사춘기(2차성징) 발달이 안 되거나 미약한 것이 특징이며 목이 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 피리독신 의존성 발작에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 피리독신의존성 발작은 희귀 질환으로 치료하기가 힘든 신생아 발작 질환입니다. 피리독신 의존성 발작은 다양한 형태로 나타나며, 증상도 다양합니다. 임상적 특징은 난치성 발작이라는 것인데, 항경련제에 반응하지 않지만 피리독신(Vitamin B6)에는 반응하여 발작이 줄어듭니다. 이러한 환자들은 피리독신 결핍증을 보이지 않지만, 피리독신(Vitamin B6)의 공급이 필요합니다. 즉, 피리독신을 공급하지 않아도 환자의 피리독신 혈중 농도는 정상이지만, 발작이 발생합니다. 그러나 피리독신을 공급하면 피리독신 혈중 농도는 정상이거나 상승하지만 더 이상 발작을 일으키지 않습니다. 그러므로 이 질환의 환자는 평..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 혈소판수혈불응성에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. I. 개요 혈소판수혈불응성(platelet transfusion refractoriness)은 혈소판을 수혈한 후 기대한 만큼의 혈소판 수의 증가를 보이지 않는 상태를 말합니다. 혈소판수혈불응성의 발생 빈도는 질환에 따라 차이가 있어서 여러차례 수혈을 받은 중증 재생불량빈혈 환자의 경우 34%의 높은 빈도를 보이는 것으로 보고되었습니다. 최근에는 백혈구여과 제거필터의 사용으로 발생 빈도를 현저히 감소시킬 수 있는 것으로 보고되어 있습니다. II. 증상 혈소판수혈불응성이 있는 상태에서는 혈소판 수혈을 해도 부족한 혈소판 수치가 교정 되지 않습니다. 그 결과 출혈의 위험이 높아지며, 심하게는 출혈에 의한 사망까지 이를..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 헌팅톤병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 헌팅톤병은 근육간의 조정능력이 상실과 인지능력 저하 및 정신적인 문제가 동반되는 진행성의 신경계 퇴행성 질환입니다. 이 병은 상염색체 우성으로 유전되며 약 10-25년 또는 그 이상의 경과를 밟으며, 폐렴이나 기타 감염, 낙상으로 인한 손상 등 생명을 위협하는 합병증이 동반되기도 합니다. 일반적으로 손, 발, 얼굴, 몸통에 있는 불수의근의 점진적인 변화가 발생하며 조절되지 않고, 갑자기 움직이는 듯한 불규칙적인 움직임 (무도병: Chorea) 과 무의식적으로 몸을 비트는 듯한 비교적 느린 움직임 (무정위운동: Athetosis) 이 나타납니다. 병이 진행함에 따라서 인지능력과 기억능력의 점진적인 감퇴가 나타나고..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 혈압에 대해서 간단히 알아보도록 하겠습니다. 1. 저, 혈압이 낮지 않나요? 환자를 진료하다가 혈압을 재게 되면 흔히 듣게 되는 질문중의 하나가 "선생님 제 혈압이 너무 낮은 것이 아닌가요? 요근래 피곤하고 처지는데 혈압이 낮아서 그런게 아닌가 걱정이 됩니다." 입니다. 우리나라 사람들이 혈압이 낮은 증상, 즉 저혈압에 대해서 민감한 반응을 보이는데는 나름대로의 이유가 있어 보입니다. 혈압으로 인한 질환 즉 뇌출혈이나 중풍등이 많아 혈압이라면 무조건 정색을 하고 보게끔 만드는 한국적인 질병구조도 한 몫을 차지하겠지만 왠지 혈압이 낮다는 것이 가난했던 지난 시절의 기억과 맞물려 만성적인 영양결핍 등 뭔가 부족하다는 느낌을 주는 것이 사실이기도 합니다. 사실 이 당시에는 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 호르몬 피임법에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 1. 복합경구피임제 1960년 미국식품의약품국(Food and drug administration, FDA)의 승인을 받아 최초의 경구피임제인 에노비드(Enovid)가 미국에서 시판되었습니다. 이후 지속적인 개발, 발전의 단계를 거쳐 저용량 경구피임약이 현재 사용되고 있습니다. 각 피임제는 여성호르몬 (에스트로겐)과 황체호르몬 (프로게스틴)을 조금씩 다른 종류와 용량을 함유하고 있습니다. 특히 요즈음은 새로운 황체호르몬인 데소게스트렐이나 게스토텐, 노르게스티메이트 등이 포함되어 있는 약들이 남성성의 영향이 감소되고 체내 콜레스테롤과 라이포프로테인에 영향을 미치지 않기 때문에 널리 이용되고 있습니다. 복합경구피임제는 ..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 피부근육염에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 피부근육염은 근육과 피부에 자가면역성 염증이 생기면서 점차로 진행하는 질환입니다. 피부가 빨갛게 붓고 근육이 쇠약해지는 증상을 보이는 만성질환입니다. 특히 피부 증상 없이 근육 염증만 보이는 것을 다발근육염이라고 합니다. 피부근육염 Ⅱ. 증상 어떤 나이 대에서도 발생할 수 있으나 특히 10~15세, 40대 그리고 50대에 가장 많이 발생합니다. 1. 피부증상 피부증상은 피부근육염에서만 매우 특징적으로 나타나는 염증 증상, 흔치는 않으나 간혹 볼 수 있는 피부 증상으로 각각 나눠 볼 수 있습니다. 1) 특징적인 염증성 피부 병변 피부 염증이 나타나는 부위는 눈 주변, 양쪽 볼, 목 앞 쪽의 V 자 모양, 두피,..
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