흉곽기형에 대해서 자세히 알아보자

안녕하세요!! 주니입니다^^

오늘은 흉곽기형(오목가슴)에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다.

흉곽 기형의 가장 흔한 유형은 오목가슴과 새가슴입니다. 흉골을 포함한 늑연골이 후방으로 밀려나는 상태가 오목가슴이 되며, 전방으로 밀려나온 상태가 새가슴으로 진단되지만 본질적으로는 동일 성질의 같은 질환으로 간주됩니다.

이런 흉곽 기형은 진단을 내리는 데 있어서 별다른 이견이 없지만, 유전적 배경이나 병태 생리 및 생리적인 영향 등에 대해 알려진 것이 미약한 형편입니다. 더불어 병적으로 심각한 수준의 기형을 제외한 환자에서 수술의 적응증 및 수술 방법의 선택에 대해서도 아직 논란의 여지가 많이 남아 있습니다.

여기에서는 오목가슴의 원인, 진단, 치료 방법 및 합병증에 대해서 살펴보고, 평상 시 환자들이 자주 궁금해 하던 사항들을 살펴보고자 합니다.

1. 오목가슴

오목가슴은 앞가슴 흉곽이 선천적으로 과도하게 함몰된 기형입니다. 흉곽의 선천성 기형 중 가장 흔한 병변이며, 병변은 늑연골이 변형되면서 흉골 하부를 뒤쪽으로 함몰시킵니다. 어릴 때 대부분 대칭으로 함몰되나 비대칭인 경우도 드물지 않습니다. 비대칭 함몰의 경우는 주로 오른쪽이 더 함몰되고, 성인에서 더 흔히 발생됩니다.

뚜렷한 신체 증상은 없는 경우가 대부분이지만, 신체 기형에 대한 자각으로 스트레스, 성격 변화 등 정신적인 문제가 있을 수 있습니다. 동반 질환이 없는 한 대부분 폐기능이나 심장 기능에 문제가 없습니다.

2. 새가슴

새가슴은 흉골이 선천적으로 과도하게 융기된 가슴 기형을 뜻하며 누두흉보다 드뭅니다. 흔히 다양한 임상 양상을 보이는 경우가 많으며, 수술 방법은 변형된 늑연골들을 제거하고 흉곽을 재건하는 방식으로 이루어집니다.

3. 흉골열(Sternal cleft)

흉골열은 흉골이 다양한 정도로 갈라져 있는 것을 뜻하며 종류는 단순 흉골열, 흉부 이소심장, 흉복부 이소심장(Cantrell's pentalogy)으로 나뉩니다. 수술 방법은 갈라진 흉골을 봉합하고, 동반 질환의 교정을 시행하는 방식으로 이루어집니다.

4. 폴란드 증후군(Poland syndrome)

오목가슴과 더불어 한쪽의 흉곽에서 대흉근과 소흉근과 같은 근육의 결손이나 발육부전이 동반될 수 있습니다. 또한 늑골연골의 결손, 유방 조직의 발육 부전, 단합지증같은 소견들이 한꺼번에 나타나거나 혹은 대흉근의 일부만 결손 되는 단순형까지 다양한 종류를 보일 수 있습니다.

5. 그 외 드문 흉곽 기형

1) 흉곽이영양증(Thoracic dystrophy, Jeune's disease)

신생아기에 호흡부전으로 조기 사망하는 경우가 많고, thoracic pelvic phalangeal dystrophy로 불립니다. 수술은 흉곽 확대수술을 시행하기도 하나 수술 결과는 나쁜 편입니다.

2) 비대칭 늑골 기형

3) 돌출 늑골 기형(Angulated rib)

1. 증상

보편적으로 유아기와 청소년기에 별다른 불편 없이 지내는 경우가 대부분입니다.

간헐적으로 호소하는 증상으로는 변형된 흉곽 부위의 통증, 운동 시 흉통, 심계항진, 심장 부정맥, 소화 불량, 호흡곤란, 식사 곤란, 어지러움 등을 호소하기도 하지만 비특이적 증상일 경우가 많습니다.

오목가슴으로 수술을 받는 환자들은 수술 당시까지도 폐기능이나 혈류학적 이상 소견이 없이 무증상인 경우가 많습니다. 하지만 별다른 문제가 없다고 해서 향후 오목가슴이 언제까지 신체에 심각한 영향을 미치지 않을 지에 대해서는 뚜렷하게 알려진 바가 없습니다.

어린이와 성인에서 오목가슴의 양상 변화와 방사선 사진의 소견을 비교해서 오목가슴이 신체에 미치는 장기적인 영향을 유추할 수 있을 것으로 봅니다. 오목가슴을 가진 환자들이 점차 연령이 증가함에 따라 전체 흉곽이 함몰되는 오목가슴으로 인해 심장과 폐에 대한 압박이 심화되고, 이로 인한 심장의 자리 이동이나 척추 변형과 같은 근골격계의 변형이 초래되는 경우가 상당히 많습니다.

근골격계의 변형으로는 경추의 이상이나 흉추의 만곡증 혹은 측만증이 유발되고, 운동 시 혹은 평상 시 호흡곤란이나 피로감 등이 악화될 수 있습니다. 이외의 것으로 정신적인 손상을 들 수 있는데 이런 손상은 주관적 상태인지라 진단에 어려움이 있지만, 비교적 어린 환자에서도 환자의 성격에 따라서는 심각한 자아 손상을 유발되는 경우를 종종 볼 수 있어 상당한 주의를 필요로 합니다.

2. 진단

1) 신체검사

오목가슴은 육안적 진단이 우선시됩니다. 대부분은 대칭 함몰로서 완만한 곡선을 그리면서 가슴 양측이 중앙부위로 함몰되는 경우가 많습니다.

2) 방사선 검사

(1) 흉부X선 사진

흔히 심장이 좌측으로 밀려있는 소견을 보입니다. 측면사진으로는 흉골의 함몰 정도를 알 수 있습니다.

(2) 흉부CT 사진

흉골함몰에 의한 심장의 압박 정도를 확인할 수 있습니다.

3) 심장기능 검사

오목가슴이 신체에 미치는 영향에 대해서는 많은 연구들이 보고되었지만 아직 논란이 적지 않게 남아 있습니다. 연구자에 따라서는 오목가슴으로 인한 폐 기능이나 심장 기능 이상은 없다고 주장하기도 하였으나, 다른 연구 결과에서는 부정적 영향을 미친다고 하는 등 지난 수십 년 동안 수많은 연구 결과들이 같은 결론을 내리지 못하고 있습니다.

현재까지의 결과들을 살펴보자면 심장이나 폐 이상이 동반되지 않은 오목가슴 환자의 대부분은 심폐기능에 문제가 없다고 생각해도 무방합니다.

오목가슴 환자에서 흉골이 뒤로 밀리면서 이로 인해 우심실의 전면부가 압박되고, 뒤틀리게 됩니다. 따라서 오목가슴 환자의 방사선 사진에서 대부분 심장이 좌측으로 밀려져 있는 모양을 보이는 경우가 많습니다. 오목가슴 환자의 심장기능 검사 소견을 정리해 보면, 심박출량의 감소는 가슴의 함몰이 심할수록 증가하였으며, 감소된 심박출량을 증가시키기 위해 심박동수가 증가하는 경향을 보였습니다.

오목가슴과 심장기능의 상관관계를 연구했던 결과들을 살펴보면, 오목가슴에 대한 수술 전후의 심장 지수의 변화를 연구하였을 때 의미 있는 변화를 발견할 수 없었지만, 운동력 평가에서는 대부분의 환자에서 수술 후 주관적인 증상의 호전과 운동 능력이 개선된 결과들을 보여주었습니다만 그 기전에 대해서는 명확하지 않습니다.

또 다른 연구에 따르면 심장기능이 기립 자세에서 운동을 할 때 현저한 장애가 있음을 보고하면서 이는 심박출량의 감소로 인한 것으로 여겨진다고 하였습니다. 하지만 좌심실 박출량에 대한 연구에서는 기립 자세와 누운 자세에서의 의미 있는 차이를 발견할 수는 없었습니다.

그 외 심수축기 심잡음이 관찰되는 경우도 적지 않지만 이는 주로 흉골과 폐동맥이 비정상적으로 근접함으로 인해 발생하는 오류로 여겨져 임상적으로 문제가 되지 않는다고 알려져 있습니다. 물론 선천성 심장 이상을 가지고 있는 환아의 경우 이로 인한 심잡음이 있을 수 있어 명백한 심잡음이 관찰된다면 심장 초음파 검사나 심장 혈관 조영술 등이 필요할 수 있습니다.

4) 폐기능 검사

오목가슴 환자의 경우 흉곽 용적의 감소로 인한 폐기능 저하가 예상되는 것이 일반적이지만 이에 대한 과학적 증거는 불충분합니다. 더구나 수술 전 후의 폐기능의 변화에 있어 오목가슴 자체는 중요한 변수가 아님이 여러 연구 결과에서 보고되었습니다.

광범위 늑골 절제술로 오목가슴을 수술한 환자에 있어 수술 전후의 폐기능에 대한 연구에서 수술 1년, 20년 뒤에도 폐기능이 감소되었음이 알려져 있지만, 현재 주로 시행되고 있는 최소 침습 수술을 시행한 환자에 대한 연구 결과에서는 수술 전후에 폐기능의 저하가 없다고 알려져 있습니다. 하지만 환자들 자신들은 호흡곤란이 개선되었다고 주관적으로 느끼는 경우가 많았는데 이는 주로 가슴 윤곽의 교정에 의한 심리적인 요소가 많은 것으로 추정된다고 주장하였습니다.

현재까지 알려진 바를 정리해보면, 오목가슴 환자에서 호흡을 할 때 늑골의 운동은 정상인과 차이가 없을 것으로 여겨지며, 폐기능 자체의 저하는 문제가 될 정도는 아닐 것으로 생각됩니다.

1. 비수술적 치료

1) 자세교정 및 운동

간혹 경미한 오목가슴 환자에서는 자세를 똑바로 하면서 가슴을 늘려주는 운동을 자주하면 효과를 볼 수 있다고 주장하는 사람도 있으나 이것은 의학적 증거가 불충분합니다. 의학적인 가정 하에 운동이나 자세 교정만으로 오목가슴을 해결하려면 연골이 말랑말랑한 영유아기 때부터 시작해야만 가능할 수 있지 않을까 한데 이는 실천 불가능하다고 봅니다.

2) 보조기를 이용하는 법

브라질 의사인 닥터 시드니 하제(Dr. Sydney Haje)가 1977년부터 실시해온 방법으로 환자의 흉곽 체형에 맞춘 보조기(orthosis)를 매일 착용하면서 운동요법을 병행하는 것입니다.

그러나 이는 주로 가슴이 튀어나온 새가슴에 효과적이며, 오목가슴에는 아직 그 효과를 장담하기 어렵고 기간도 많이 소요된다고 알려져 있습니다. 하지만 새가슴에서의 보조기 효과도 불만족스런 결과가 많아서 선택에는 신중을 기해야 할 것으로 봅니다. 이 방법 역시 늑연골의 유연성이 남아있는 아동기나 사춘기 환자에게 효과가 있을 것으로 생각됩니다.

2. 수술

오목가슴에 대한 수술 방법은 여기에 소개된 것 외에도 여러 가지가 있지만, 어느 수술 방법이 가장 확실한 방법인 지에 대해서는 아직 논란의 여지가 있습니다. 앞으로 해결해야 할 문제로는 언제 수술을 받을 것인지, 어느 정도의 기형이 있을 때 수술을 할 것인지, 어떤 수술 방법을 선택할 것인지 등에 대한 연구가 지속적으로 필요하다고 봅니다.

대부분 환자에서는 수술 전 정밀 검사나 심장 검사 등이 불필요하지만, 심각한 함몰이나 복합 질환이 있을 것으로 의심되는 환자에서는 수술 중 예상치 못한 심장 손상이 발생할 가능성이 높기 때문에 심장, 폐, 기관지 등에 대해 정밀 검사를 시행하는 것이 필요합니다.

1) 반유동성의 실리콘을 삽입하는 법

움푹 들어간 부위에 최소절개를 통해 피부 깊숙이 실리콘 백을 삽입하는 것으로 이는 어디까지나 미용목적으로 오목가슴을 숨기는 것에 지나지 않습니다. 따라서 증상이 있을 때에는 이를 해결해 줄 수는 없다는 것과 잦은 재수술의 가능성이 있다는 단점이 있습니다.

2) 라비찌(Ravitch) 수술

라비찌 수술법과 같은 광범위 절제를 하는 수술 방법은 비정상적으로 길어지고 뒤틀린 늑연골을 절제해서 짧게 만들거나 교정을 해주고, 잘못된 흉골의 방향을 교정해주고 흉골을 올바른 방향으로 유지하고자 하는 것입니다.

피부 절개는 앞가슴에 약 10 내지 15cm 정도의 종적 또는 횡적 절개를 가하여 기형의 늑연골을 모두 절제하고 가라앉은 흉골을 들어 올려주는 방법입니다. 최근까지도 가장 보편적으로 사용되어온 오목가슴 수술의 표준 방법 중 하나라고 볼 수 있습니다.

3) 흉골 반전술(sternal turnover)

처음으로 움푹 들어간 흉골과 그 주변의 늑연골을 잘라 뒤집어 다시 붙이면 반대로 볼록 튀어나올 것이라는 간단한 생각에서 출발하였습니다. 일본 의사인 Dr. J Wada가 많은 증례를 발표하여 와다(Wada) 술식으로 알려져 있습니다.

이 방법은 흉골을 반전시킨 후 모든 늑연골을 재결합시키기 때문에 수술 직후부터 흉곽이 안정된다는 점과 선천성 또는 후천성 심장질환이 있을 경우 동시에 시행할 수 있다는 장점이 있습니다.

그러나 흉골의 모든 혈액 공급이 차단되기 때문에 흉골의 괴사 가능성이 높고 (특히 15세 이상의 환자에서), 5세 이하의 환자에서는 수술 후 흉골의 발육장애로 장기적인 성장이 불량할 수 있다는 단점도 지적되어 흉골 편에 내유 동정맥이나 상복벽 동정맥을 보존시키는 변형법이 시행되기도 합니다.

또한 수술 후 흉골의 하방부가 심하게 튀어나오거나 주변 늑연골이 함몰되기도 하므로 이것을 방지하기 위해 여러 가지 흉골 및 늑연골 골성형술을 함께 시행해야 되는 단점도 있습니다.

4) 최소 침습 수술(너스 수술, 리모델링 성형술)

최근 전세계적으로 사용 예가 점차 증가하고 있는 방법으로 무엇보다도 가장 큰 장점은 수술 절개 부위나 절제의 범위가 라비찌 수술 방법처럼 크지 않다는데 있습니다.

즉 이 수술 방법은 양측 가슴에서 시행되지만 수술 절개 부위가 매우 작을 뿐만 아니라, 수술 시간도 라비찌 수술법에 비해 상대적으로 짧고, 출혈이 거의 없으며, 수술 후 통증도 상대적으로 적어 회복기간이 짧다는 장점이 있습니다.

그러나, 아직 수술 결과에 대한 장기 성적이 나와 있지 않고, 아이들의 성장에 맞춰 2-3년 후에 몸 안에 고정되어 있던 너스 바를 뽑는 이차 수술을 해야 한다는 것과 같은 단점들이 있습니다.

3. 수술 후 합병증

오목가슴에 대한 최소 침습 수술 후 발생 가능한 합병증은 여러 가지가 있을 수 있습니다. 비교적 흔한 합병증으로는 재수술이 필요한 너스바의 자리 이동(10%), 흉관 삽입이 필요한 기흉(5%), 척추 무통 주사로 인한 합병증(5%), 감염, 흉수 등이 있을 수 있습니다..

특히 문제가 되는 합병증은 너스바의 자리 이동으로 이는 주로 수술 후 과격한 신체 활동에 의한 것으로 알려져 있어, 어린이보다는 청소년기에 수술을 받은 환자에서 발생 빈도가 높은 것을 볼 때 수술 후 과도한 활동을 자제하는 것이 필요하다고 봅니다.

그 외로 흔하지 않지만 발생 가능한 합병증으로는 흉곽탈출 증후군, 심낭염, 출혈, 심장 손상, 흉골 골절, 대동맥류 등이 있을 수 있습니다.

오늘은 이렇게 흉곽기형(오목가슴)에 대해서 자세히 알아봤습니다.