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안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 쿠싱 증후군에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 쿠싱증후군은 부신피질의 호르몬 중 코르티솔의 과다로 인해 발생하는 임상증후군입니다. 쿠싱증후군은 남성보다 여성에서 8배 정도 더 많이 발생하며, 보통 30~40대에 진단되는 경우가 많습니다. 쿠싱증후군에 대한 이해를 돕기 위해 우선 부신과 부신피질의 호르몬인 코르티솔에 대해 알아보도록 하겠습니다. 부신 (adrenal gland, 副腎)은 양측 신장 위에 각각 위치하며 부신호르몬을 생산하는 내분비기관으로 생명유지에 중요한 호르몬을 분비하는 기능을 담당하고 있습니다 부신은 좌우에 각각 길이 4~5 cm, 높이 2~3 cm, 무게 7~8 g의 작은 기관이며 우측은 삼각형, 좌측은 반달형의 모양을 이루고 있습니다. 부신의 ..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 페닐케톤뇨증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 페닐케톤뇨증(PKU)은 선천성 대사 장애로 적절한 혈액 검사(예, 신생아 검사)만 이루어진다면 출생 직후 바로 진단할 수 있는 질환입니다. 페닐케톤뇨증은 페닐알라닌 하이드록실라제(Phenylalanine Hydroxylase)라는 효소가 없거나 부족해서 생기며, 필수아미노산인 페닐알라닌(Phenylalanine) 대사에 필요한 효소입니다. 정상적인 단백질 대사과정에서 페닐알라닌은 티로신(Tyrosine)이라는 다른 아미노산으로 전환되어 단백질 형성에 사용되지만, 페닐알라닌 하이드록실라제가 부족하거나 없으면, 페닐알라닌은 신체 내에 쌓이고 이렇게 쌓인 페닐알라닌이 뇌 조직에 악영향을 미치게 됩니다. 출생 직후..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 소아청소년기고혈압에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 1. 개요 고혈압은 가장 흔한 성인병 중의 하나로, 뇌졸중, 심근경색증, 망막증, 신부전 등의 합병증을 유발할 수 있어 철저한 치료와 관리가 필요합니다. 고혈압은 소아에게 1-2% 정도 발생하며 예전에는 대부분 고혈압의 이차적인 원인을 가지는 경우가 흔하였으나, 최근 들어 비만한 소아가 급증하면서 성인과 같은 일차성(본태성) 고혈압의 빈도가 증가되는 추세입니다. 특히, 소아기의 높은 혈압은 성인 고혈압으로 가는 지름길이므로 철저한 검사와 치료가 필요합니다. 2. 원인 1) 연령별 원인 분포 사춘기 이전에는 주로 신장질환과 연관된 고혈압이 가장 많고, 사춘기 이후에는 성인과 같은 일차성 고혈압이 가장 흔합니다. 2..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 다초점 운동 신경병증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 신경전도차단을 동반한 다초점 운동 신경병증(MMN)은 후천적으로 서서히 진행하는 운동신경병증으로, 근력의 약화와 위축, 근섬유다발수축, 근육 경련을 주된 증상으로 합니다. 감각 신경은 거의 정상인 경우가 많으며 운동신경에서 서서히 진행하는 특징적인 다초점 전도차단이 나타나는 질병입니다. 임상적으로, 이 질환은 주로 하지보다 상지에서 우세하게 나타나기 때문에 근위축성측삭경화증((Amyotrophic Lateral Sclerosis. ALS)과 유사합니다. 그러나 근위축성측삭경화증(ALS)의 근육 위축증과 관련 증상들이 급격하게 나타나는 반면에 다초점 운동 신경병증(MMN)은 서서히 증상이 진행됩니다...

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 레이노병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 레이노병(Raynaud disease)이란, 1862년 프랑스 의사인 모리스 레이노(Maurice Raynaud) 가 처음 발견한 질환으로 그 의사의 이름을 따서 레이노병이라 불리게 되었습니다. 레이노병은 특징적인 증상이 나타나는데 그것은 추운 곳에 나가거나 찬물에 손, 발 등을 담글 때 또는 정신적인 스트레스 등에 의해 발작적으로 손가락, 발가락, 코나 귀 등의 끝부분이 혈관수축을 유발하여 혈액순환 장애를 일으키는 것을 말합니다. 레이노병은 지역에 따라 다르지만 많게는 전 인구의 12%까지 발생한다고 합니다. 따라서 비교적 흔한 병이라고 할 수 있습니다. 주로 20-40세 여성에서 흔하며, 가족 중에서 발병할 가능성이 ..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 쉬한 증후군에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 쉬한 증후군은 산모가 아기를 출산한 후 뇌하수체에 손상이 생겨 발생하는 질환입니다. 출산 시 뇌하수체가 손상되어 기능을 못하게 되는 뇌하수체 기능 저하증이 나타나게 됩니다. 뇌하수체는 전엽과 후엽으로 구성되어 있으며, 특히 뇌하수체 전엽이 출산 시 혈액손실로 인한 쇼크에 영향을 많이 받습니다. 뇌하수체는 작은 샘이며 뇌의 깊숙한 부분에 자리하고 있고, 신체 대사를 조절하는데 필수적인 여러 가지 호르몬을 생산합니다. 임신 시, 뇌하수체는 보통 크기보다 약 두 배 이상 커지며, 이로 인해 산후 합병증이 일어날 수 있습니다. 만일 산후 출혈로 뇌하수체 전엽이 손상되면 신체의 균형을 맞추는 호르몬 균형이 깨지면서 ..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 치매관련 정보를 간단히 알아보도록 하겠습니다. 1. 건망증과 치매는 무엇이 다른가요? 나이가 들면 기억력이 떨어져 건망증이 잘 생깁니다. 건망증은 어떤 사실을 기억을 하지만 저장된 기억을 불러들이는 과정에 장애가 있어서 주로 발생합니다. 건망증인 경우 차근차근 생각을 더듬어보면 잊었던 사실을 기억을 해내는 수가 많습니다. 그러나 치매에서 보이는 기억장애는 그런 사실 자체를 잊어버리게 됩니다. 예를 들어, ‘중요한 약속이 있었는데 어디서 몇 시에 모이기로 했더라?’는 건망증이고, ‘뭐? 나는 그런 약속을 한 적이 없는데’는 치매에 의한 기억장애일 가능성이 있습니다. 치매는 단순한 기억장애가 아니라 다른 여러 인지기능의 장애가 동반되어 사회생활이나 일상생활에 지장을 주는 ..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 피리독신 의존성 발작에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 피리독신의존성 발작은 희귀 질환으로 치료하기가 힘든 신생아 발작 질환입니다. 피리독신 의존성 발작은 다양한 형태로 나타나며, 증상도 다양합니다. 임상적 특징은 난치성 발작이라는 것인데, 항경련제에 반응하지 않지만 피리독신(Vitamin B6)에는 반응하여 발작이 줄어듭니다. 이러한 환자들은 피리독신 결핍증을 보이지 않지만, 피리독신(Vitamin B6)의 공급이 필요합니다. 즉, 피리독신을 공급하지 않아도 환자의 피리독신 혈중 농도는 정상이지만, 발작이 발생합니다. 그러나 피리독신을 공급하면 피리독신 혈중 농도는 정상이거나 상승하지만 더 이상 발작을 일으키지 않습니다. 그러므로 이 질환의 환자는 평..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 피부경화증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 피부경화증은 진피 내에 아교질의 과다한 축적으로 인해 피부의 일부분 또는 전신의 피부가 딱딱해지고 두꺼워지는 경화성 변화와 혈관계 이상을 특징으로 하는 원인 미상의 만성 자가면역 결합조직질환의 하나입니다. 아교질(Collagen:콜라겐)은 결합조직을 구성하여 신체의 조직을 지지하고 연결해 주는 역할을 합니다. 피부경화증은 몇 가지 형태가 있는데, 신체의 특정부위에만 증상이 나타나는 형태도 있고, 내장 기관을 비롯해서 몸 전체에 나타나는 형태도 있습니다. 즉, 피부의 일부분만 딱딱해지는 국소피부 경화증과 피부뿐만 아니라 폐, 소화기, 신장과 심장 등의 내부 장기에서도 아교질 증가에 의한 섬유화 증상을 나타내는 ..

안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 후종인대 골화증이란 질병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 후종인대의 골화는 척추의 중심에 위치하는 인대를 둘러싸는 공간에서 일어나는데, 즉 척추의 뒤쪽에 존재하는 후종인대가 두꺼워지고 뼈처럼 변하는 현상을 말하는 것입니다. 척수는 길이가 41~45cm에 이르는 긴 구조물이며, 운동신경, 감각신경 및 자율신경을 포함하고 있습니다. 많은 질환들이 척수를 침범하여 운동신경, 감각신경 및 자율신경 장애로 구성되는 다양한 임상 양상을 나타내는데 이를 통칭하여 척수병증이라고 부릅니다. 목 부분에서 발생하는 척수병증은 심한 연성 추간판 탈출증, 후종인대 골화증, 목뼈의 척추증에 의해 이차적으로 발생하는 비교적 흔하고도 심각한 질환입니다. 이 질환은 중년 남성에서 ..