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안녕하세요!! 주니입니다^^

오늘은 소아 청각장애에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다.

1. 소아 청각장애란?

소아 청각장애란 말 그대로 유, 소아군에서 청각 이상을 호소하는 모든 질환 또는 증상 자체를 말합니다. 청각장애라고 하면 귀를 통해 정상적으로 소리를 듣는 기능에 이상이 생긴 것을 말하며, 흔히 소리를 제대로 듣지 못하는 난청을 이야기하는데, 그 밖에도 귀에서 정상적으로는 들리지 않는 불쾌한 잡음이 들리는 이명도 청각장애 중 하나라고 할 수 있습니다. 하지만, 일반적으로 소아 청각장애라 하면 유, 소아 난청을 이야기하는 것으로 생각하면 됩니다.

2. 소아 청각장애의 특성

난청이란 전음성 난청, 감각신경성 난청, 혼합성 난청으로 분류하고, 발생 시기에 따라 선천성과 후천성으로 구분하기도 합니다. 난청은 귀 질환에 있어서 가장 흔한 증상이지만, 아이의 의사 표현력이 떨어지기 때문에 유, 소아의 경우 외관상 이상이 없는 경우, 방치되거나 뒤늦게 발견되는 경우가 많습니다. 특히 언어 발달이 완전히 이루어지기 전에 발생한 난청의 경우 언어 발달이 불가능해지거나 지연되면서 발달과 학습에 심각한 장애를 가져옵니다. 이 경우 사회생활을 정상적으로 하는데 문제가 발생할 수 있으며, 소리 자극의 감소나 소실이 중추 청각신경로의 발달과 성숙을 저해하여 난청을 발견하였더라도 이를 교정하는 것이 어려워질 수 있습니다.


의사 표현이 정확하지 않은 유, 소아기의 난청을 최대한 빨리 발견하기 위해서는 부모와 같은 보호자의 세심한 주의와 관찰이 필요합니다. 다양한 검사 방법이 고안되었지만 이 또한 보호자가 난청이 의심되는 아이를 발견해야 진행 가능하므로, 아이의 난청 유무를 확인하려는 노력을 해야 합니다. 다음과 같은 간단한 사항을 체크하는 것도 소아 난청을 조기에 발견하는데 도움이 될 것입니다.
아이가 문이 닫히는 소리 같은 큰 소리를 들을 수 있나요?
아이가 이름을 부르면 응답을 하나요?
아이를 부르려면 소리를 질러야 하나요?
아이가 개 짖는 소리를 들을 수 있나요?
아이가 사람들이 말한 것을 다시 한 번 이야기해 달라고 부탁하는 경우가 많은가요?
아이가 같은 나이의 다른 아이들이 듣는 정도로 듣나요?
아이가 작은 소리도 잘 듣나요?
아이의 주의를 끌기 위해서 목소리를 높여야 하나요?


1. 신체 검사

귓바퀴를 포함하여 외이도 고막 등 귀의 외형적 구조물들의 형태를 면밀히 관찰합니다. 이를 통해 외이 기형과 동반된 외이도 기형, 중이염의 유무, 고막과 귓속뼈의 이상 유무, 외이도 이물질 등 난청을 유발할 수 있는 여러 가지 원인을 발견할 수 있는 가장 기본이 되는 검사입니다.

 

2. 고실 측정법

고실이란 중이를 가리키는 말로써 고실 측정법은 중이의 상태를 볼 수 있는 유용한 검사법입니다. 고실 측정법을 통하여 좀 더 객관적인 자료를 얻을 수 있습니다. 작고 부드러운 귀마개를 귀에 넣고 압력을 변화시키면서 특정 주파수의 소리를 줄 때 고막에서 반사되어 나오는 음향 에너지를 측정하는 검사법으로, 중이의 상태를 평가하는데 도움을 줄 수 있는 방법입니다.

 

3. 순음청력 검사

순음청력 검사는 검사자가 피검사자에게 특정 주파수의 소리를 들려주면, 피검자가 소리를 듣고 버튼을 누르는 방식으로 청력을 측정하는 방법입니다. 헤드폰이나 이어폰을 통해 신호음을 들려주고 청력을 측정하는 기도 청력 검사와, 머리뼈에 진동으로 소리 자극을 주어 청력을 측정하는 골도 청력 검사가 있습니다. 순음청력 검사를 통해 각 주파수별 청력 손실치를 측정하여 청각 장애 유무를 확인합니다. 하지만, 피검자가 자극음을 듣고 버튼을 누르는 행동이 가능해야 하므로 유, 소아의 경우 일반적인 방법으로 검사하기 어려울 수 있습니다.

 

4. 유희청력 검사

2~5세의 어린이는 검사에 집중하기 어려우므로 흥미 있는 놀이나 장난감, 악기, 그림 등을 결부시켜 청력 역치를 평가할 수 있도록 한 검사 방법입니다. 예를 들어 자극음이 들리면 장난감을 하나씩 고리에 끼우게 하는 등의 놀이를 유도하거나, 어린이가 스위치를 작동하면 흥미를 끌 수 있는 여러 가지 그림, 장난감, 인형 등을 즐길 수 있게 하는 것입니다. 자극음을 주지 않았을 때는 어린이가 스위치를 작동해도 이러한 상황을 볼 수 없도록 하게 하여 검사합니다. 이를 위해서는 검사자와 어린이가 친밀한 관계를 유지하여야 하고 놀이에 대한 흥미를 지속시켜야 합니다.

 

5. 행동관찰 청력 검사

소리를 들려 주고 유, 소아의 행동 변화를 관찰하는 방법입니다. 연령에 따라 자극음에 대한 정상적인 생리 반응의 특징이 있는데, 소리에 대해 반응을 보이는 소리의 강도를 통해 청력을 개략적으로 평가하는 검사 방법입니다. 대략의 주파수로 나누어진 자극음을 주며, 사람 목소리, 북소리, 호루라기 소리, 장난감 소리 등을 주로 사용합니다. 보다 객관적인 평가를 위해 감지기를 부착하여 반응을 분석하기도 합니다.

 

6. 시각강화 청력 검사

생후 6개월이 되면 소리가 나는 곳을 향해 좌우로 고개를 돌려 음원을 찾을 수 있습니다. 이러한 반응을 이용하여 방음실에서 좌우에 스피커를 설치하고 음자극을 주어 청력을 측정하는 방법입니다. 1세 이상의 유, 소아는 반복되는 단순한 소리에 쉽게 싫증을 내므로, 음자극과 동시에 다양한 빛이나 흥미 있는 화면을 이용하여 검사 효과를 증대한 검사 방법이 시각강화 청력 검사입니다. 생후 6~24개월의 유아에게 유용한 검사 방법입니다.

 

7. 청성뇌간 반응

청성뇌간 반응은 소리 자극이 주어진 후 1~10msec 사이에서 청신경과 뇌간에 걸친 청각신경로에서 일어나는 전기적 변화를 표면전극을 이용하여 기록하는 검사입니다. 마취나 수면의 영향을 받지 않고, 침습적이지 않기 때문에 널리 이용되는 검사 방법입니다. 특히 이러한 이유로 신생아 선별 청력 검사 방법으로 각광 받고 있습니다.

청각신경로에서 발생하는 전기적인 변화는 특징적인 파의 형태를 보이는 데 이러한 파 중에서 의미가 있는 파의 잠복기와 진폭 등을 측정하여 청각신경로의 이상 유무와 청력을 알 수 있습니다.

 

8. 유발 이음향방사 검사

정상 달팽이관에서는 외유모세포의 능동적 작용에 의해 이음향방사 현상이 발생합니다. 이러한 이음향방사는 소리자극이 없는 상태에서도 자발적으로 일어나지만, 음자극을 주었을 때 유발되기도 합니다. 자발 이음향방사를 측정하는 것을 자발 이음향방사 검사, 유발 이음향방사를 측정하는 것을 유발 이음향방사 검사라고 하며, 유발 이음향방사 검사에는 일과성음 유발 이음향방사 검사와 변조 이음향방사 검사가 있습니다. 일과성음 유발 이음향방사 검사는 주파수별로 검사할 수는 없지만, 30dB이상의 외유모세포 장애로 인한 청력 손실을 확인하는데 유용하여 선별검사 목적으로 이용되며, 변조 이음향방사 검사는 주파수 특성을 살피면서 달팽이관의 변화를 추적하는데 이용됩니다.

 

9. 전기와우도 검사

고막을 통하여 전극을 곶(갑각)에 부착시켜 음자극에 따른 전기적 반응을 기록하는 검사입니다. 청력의 손실 정도, 와우의 이상 유무 등을 잘 관찰할 수 있어 신뢰도가 높고 역치의 측정이 용이하지만, 전극이 고막을 통과하여 갑각에 부착하므로 침습적이어서 잘 사용되지는 않습니다.

 

10. 영상학적 검사

CT나 MRI로 청각 이상의 원인을 확인할 수 있습니다. 직접 청력을 측정하는 검사는 아니지만, 외이, 중이, 내이의 구조적인 이상, 중이염 유무 등을 확인할 수 있는 검사입니다. 만성 중이염, 외이 기형, 내이 기형과 두부 외상 등에서 원인을 알아내고 치료 방법을 결정하는 데 유용한 검사입니다.
난청의 원인 중 예방 가능한 원인이 많으므로 적극적인 예방 활동을 통해 신생아 또는 유, 소아의 난청을 사전에 방지하도록 합니다.

선천성 비유전성 난청 중 풍진, 매독과 같은 질환은 임신 전 산모의 예방을 철저히 하고 임신 중 발병에 대한 예방과 치료를 적절히 함으로써 신생아 난청을 예방할 수 있습니다.

출생 시 두부 외상을 피하고, 조산아나 미숙아에 대한 처치를 적절히 하면 후천적인 신생아 난청을 어느 정도 예방할 수 있습니다.

선천성 유전성 난청은 대부분 열성으로 유전하여 정상 부모에게서 태어나므로 예방과 예측의 어려움이 있지만, 일단 첫 아이가 농아로 태어나면 유전 상담을 통해 둘째 이후의 아이들에 대한 동일 질환 발생 여부를 예측할 수 있습니다.

볼거리나 홍역과 같은 전염성 질환에 대해서는 생후 철저한 예방접종으로 예방하도록 하며, 약물을 사용하는 경우 약물의 이독성 여부를 확인하여 이독성 난청을 사전에 방지하도록 합니다. 이독성 약물이 부득이하게 필요한 경우는 약물 투여 전후 청력 검사를 시행하고 투여량과 투여기간을 신중하게 결정하여야 하며 약물 투여 중 뿐 아니라 투여 후에도 청각에 대한 관찰을 지속해야 합니다.

 

큰 소음에 장시간 노출되는 환경을 피하는 것이 좋고, 두부 외상을 입지 않도록 주의하며 머리를 다친 경우 청력 이상 유무도 함께 확인하는 것이 좋습니다.
신생아 청력 선별검사 프로그램은 전체 신생아를 대상으로 하는 일반적인 청력 선별 검사와 난청 고위험군 신생아 또는 중환자실의 신생아를 대상으로 하는 고위험군 청력 선별 검사로 구분합니다. 실제 전체 신생아 중에서 중환자실에 입원한 신생아의 비율은 10~16%이고, 이 중 난청은 2.5~10%로 유병률이 매우 높습니다. 따라서 좀 더 적극적인 청력 선별 검사가 필요하며, 모든 중환자실 신생아가 선별 검사를 받아야 합니다. 부득이한 경우 최소한 퇴원 전에는 꼭 선별 검사가 이루어져야 합니다. 2000년 미국의 신생아 청력 검사를 위한 공동 위원회(JCIH)는 모든 신생아는 청력 선별 검사를 받아야 하고, 검사를 통과하지 못한 신생아는 생후 3개월 이내에 추적 검사를 받도록 하고 있습니다. 또한 난청으로 진단된 영아는 생후 6개월 이내에 중재를 받아야 하며, 고위험군 신생아는 청각적 검사를 지속적으로 받아야 한다고 권고하고 있습니다.

신생아 난청은 이음향방사 검사와 뇌간유발반응 검사로 쉽게 진단을 내릴 수가 있으며, 자동화된 뇌간유발반응 검사기기가 개발되면서 한층 더 쉽고 정확한 검사가 가능해졌습니다.


1. 원인 질환의 치료

1) 중이염의 치료

난청의 원인이 중이염이라면 중이염의 치료만으로도 난청이 호전될 수 있습니다. 중이염의 치료에는 여러 가지 방법이 있지만, 일반적으로 항생제 등의 약물치료와 고실천자, 고막 절개, 환기관 삽입, 유양동 절개, 고실성형술 등의 방법이 있습니다. 이 방법들은 급성인지 만성인지 또는 중이염이 얼마나 심한지, 고막이나 귓속뼈, 중이 점막 등의 상태가 어떠한지 등에 따라 선택적으로 시행될 수 있습니다.

2) 내이>염의 치료

혈액-뇌경계부를 통과하는 광범위 항생제를 사용하는 것이 필수적이며, 혈액이나 뇌척수액을 배양하여 원인균이 발견되면 감수성이 있는 항생제를 사용합니다. 스테로이드는 소아에서 난청의 빈도를 줄이는 데 효과가 있다고 알려져 있으며, 막미로와 청신경의 염증 반응을 완화하여 달팽이관과 속귀신경의 이차 손상을 막을 수 있습니다.

세균성 뇌막염으로 인한 미로염이 발생하면 와우는 신생골로 폐쇄되는 과정을 일으키므로 와우이식술을 시행하기 어렵습니다. 따라서 수막염으로 인한  내이의 화골화의 진행이 의심되면 조기에 와우이식을 하는 추세입니다.

3) 이경화증의 치료

이경화증으로 인한 난청은 치료를 통해 청력을 회복하거나 진행을 막을 수 있습니다. 이경화증에 대한 약물 치료로는 불소가 이용됩니다. 불소가 이해면화가 진행된 부위에서 효소가 분비를 억제하여 청력 손실이 진행하는 것을 막기 때문입니다. 수술적인 치료법으로는 고정된 등골을 움직일 수 있게 해주는 등골 가동술과, 등골을 제거하는 등골 절제술, 등골에 구멍을 내어 보철물을 이식하는 등골 절개술이 있으며 현재는 등골 절개술을 주로 이용합니다.

4) 외이도 성형술

외이도 폐쇄로 인해 난청이 생긴 경우 폐쇄된 외이도를 수술하여 치료할 수 있습니다. 하지만, 단순하게 외이도의 폐쇄만 있는 경우보다는 외이도 폐쇄와 함께 중이 구조의 기형과 귓바퀴 기형 등이 동반될 수 있어 보다 철저한 치료 계획 수립이 필요합니다. 귓바퀴 성형은 이식에 필요한 연골의 성장이나 신체의 전체적인 성장에 의한 크기 결정 등의 문제로 8~10세경에 시행하는 것이 좋다고 알려져 있지만, 청력 회복과 이로 인한 언어 발달을 위해서는 가급적 빨리 시행하는 것이 좋습니다. 그러기 위해서는 여러가지 상황에 대해 전문가와의 상담 및 이비인후과와 성형외과 전문의 간의 협의가 필요합니다. 그러나 외이도의 기형이 심한 경우 귓속뼈를 포함한 중이 구조와 주변의 얼굴 신경 주행로에 심한 기형이 있을 수 있고, 다른 두개안면 기형이 동반될 수 있어 수술이 어려울 수 있습니다. 수술 후에도 합병증이 심하고 예후가 불량해서 수술하지 않는 경우도 있습니다.

 

2. 보청기

청력이 남아있지만 약물이나 수술 등의 방법으로 근본적인 난청이 해결되지 못하는 경우 또는 본격적인 치료 전에 난청으로 인한 언어 발달 지연을 최소화하기 위해 보청기를 이용할 수 있습니다. 기존의 포켓형이나 귀걸이형 뿐 아니라 귓속형, 외이도형, 고막형 등 다양한 형태의 보청기가 있으며, 기술이 발전하여 점차 크기가 작아져 외부로 보이는 부분이 줄어들면서 미용 상의 문제점을 상당 정도 극복하였기 때문에 난청 환자에게 유용합니다. 단, 귓바퀴나 외이도에 기형이나 염증 등의 문제가 있는지, 보청기를 착용하거나 제거하는 데 어려움은 없는지, 음량 조절기를 적절하게 다룰 수 있는지 여부에 따라 특정 형태의 보청기 선택에 제한이 있을 수 있습니다. 또한 환자의 청력 상태에 따라서도 경우에 따라 보청기가 큰 도움이 되지 않고 오히려 불쾌감을 줄 수 있으므로 전문의의 정확한 진단과 청력 평가가 필요합니다. 외이도 폐쇄 등의 경우 골도 청력을 이용한 골전도 보청기가 이용될 수 있습니다.


3. 와우 이식

와우 이식이란 인공달팽이관 이식이라고도 하며 달팽이관의 이상으로 들을 수 없게 된 환자에게 속귀신경을 전기 자극하여 소리를 감지할 수 있게 해주는 인공와우를 이식하는 수술을 말합니다. 외부의 음자극은 대뇌 청각신경로의 발달과 성숙에 필수적이기 때문에 유, 소아의 경우 난청이 인지된 후 가능한 빨리 음자극을 주어 환아의 잔여 청력을 극대화하고 청각 언어를 구사하게 하여 학습 능력을 갖게 해야 합니다. 와우 이식은 고도난청을 가진 환아의 재활에 있어 매우 효과적인 방법이며 기술의 발전으로 좀 더 나은 결과를 가져오고 있습니다. 단, 수술 후 바로 정상인들처럼 소리를 듣고 언어를 구별하는 것이 아니라, 수술 전후의 언어 평가와 이식기의 조율 그리고 언어재활치료의 과정을 거쳐야 하므로 보호자의 지속적인 협조가 필요합니다. 또한 모든 경우에서 수술을 시행할 수 있는 것은 아니므로 수술이 가능하고 수술로 인해 소리를 들을 수 있을 것으로 판단되는 경우에 한하여 수술을 시행합니다. 수술 전에 수술에 적합한지 여부를 확인하는 여러 가지 검사를 시행하여야 합니다.

오늘은 이렇게 소아 청각장애에 대해서 자세히 알아봤습니다

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