신장염(사구체 신염)에 대해서 자세히 알아보자

안녕하세요!! 주니입니다^^

오늘은 신장염(사구체 신염)에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다.

신장은 우리말로 “콩팥”이라고도 불리며 좌우 양쪽에 하나씩 존재합니다. 신장 은 혈액 속의 노폐물을 걸러내어 소변으로 배출하고 혈액 속의 전해질 농도를 조절하거나 혈압을 조절하는 등 다양한 기능을 수행하고 있습니다.

신동맥을 통해 신장 속으로 들어온 혈액은 사구체라는 가는 모세혈관 다발을 거치면서 물과 전해질, 그리고 각종 노폐물을 보우먼 주머니 속에 분비합니다. 이렇게 만들어진 소변은 세뇨관을 지나 신우로 흘러들어가고, 신우에 모인 소변은 요로를 거쳐 방광에 저장되었다가 요도를 따라 몸 밖으로 배출됩니다.

신장 염 또는 사구체 신염(glomerulonephritis, 줄여서 GN)은 신장 의 사구체나 작은 혈관들의 염증을 특징으로 갖는 일차성, 또는 이차성의 면역매개성 콩팥 질환입니다.

이 질환은 혈뇨나 단백뇨만의 증상을 나타낼 수도 있고, 신장 증후군, 신장 염증후군, 급성신장 부전, 만성신장 부전 등의 형태로 발현될 수 있습니다. 이러한 발현양상들은 몇몇의 다른 병리학전 소견으로 분류되며, 비증식성과 증식성으로 크게 나눌 수 있습니다. 질환 각각의 형태에 따라서 결과와 치료가 다르기 때문에 사구체 신염의 형태를 진단해내는 것은 매우 중요합니다. 일차적인 원인은 신장 그 자체에서 기인하는 내인성인 반면에 이차적인 원인은 세균, 바이러스, 기생충 등의 병원체에 의한 감염, 약물, 전신홍반루푸스, 혈관염과 같은 전신질환 또는 암과 관련되어 있습니다.

1. 비증식성

이 형태는 사구체 내 과세포성(hypercellularity) 소견은 보이지 않는 것이 특징입니다. 비증식성 사구체 신염은 신장증후군을 야기하며, 아래의 형태들을 포함합니다.
미세 변화형 사구체 신염
국소 분절 사구체 경화증(Focal segmental Glomerulosclerosis)
막성 사구체 신염

2. 증식성

이 형태는 사구체 내의 세포 수 증가를 특징으로 합니다(과세포성). 일반적으로 신장 염증후군의 형태로 나타나며, 유형에 따라 몇 주에서 몇 년에 걸쳐 말기신장 부전으로 이행하는 양상을 보입니다.
IgA 신장 병증(버거씨 신장 병증)
헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schonlein purpura)
감염 후 사구체 신염
 사구체 사이질모세혈관 사구체 신염(Mesangiocapillary GN)
급속 진행 사구체 신염(반월체성 사구체 신염)
막증식성 사구체 신염
전신홍반낭창 신장 염(SLE nephritis)
당뇨병 신장병증
아이들에게 생기는 신장증후군의 80%와, 어른들에게 생기는 신장증후군의 20%의 원인이 되는 형태의 사구체 신염입니다. 이 질환의 이름이 알려주듯, 단순한 광학현미경 소견으로는 사구체의 변화를 발견할 수 없습니다. 하지만 전자현미경으로 관찰하면, 사구체를 지지하는 세포인 발세포(podocyte)의 융합을 확인할 수 있습니다. 면역조직화학염색에는 음성소견을 보입니다.

 

이 질환의 치료법으로는 환자의 몸에 생긴 부종에 대한 보조적 치료나, 질환의 진행을 억제하는 스테로이드 치료(예를 들어, 프레드니손 1mg/kg)가 있습니다. 환아의 90% 이상이 스테로이드 치료에 반응이 좋으며, 치료 후 3개월이면 치유됩니다. 어른들의 경우, 아이들의 경우에 비해 낮은 반응률을 나타냅니다(80%). 스테로이드에 반응이 없거나(스테로이드 저항성), 스테로이드 치료를 중지했을 때 질환이 재발되면(스테로이드 의존성), 많은 부작용을 유발한다고 할지라도 싸이클로포스파마이드 (cyclophosphamide), 사이클로스포린(cyclosporin) 같은 약제 등을 이용한 세포독성치료가 요구됩니다.

국소분절사구체경화증은 원발성으로 나타나거나, 역행성신병증(reflux nephropathy), 알포트증후군, 헤로인 사용 등에 의해 이차적으로 나타날 수도 있습니다. 국소분절사구체경화증은 다양한 정도의 신기능 소실(혈청 내 크레아티닌 농도의 증가, 고혈압)을 보이는 신장증후군으로 발현됩니다.

‘국소분절’이라는 이름이 암시하듯이, 신장 >에서 단지 몇 개의 사구체만이 영향을 받으며, 영향을 받은 개개의 사구체 내에서도 부분적으로 영향을 받습니다. 국소분절사구체경화증의 병리학적 병변은 사구체 내의 경화(섬유화)와 신장 에 영양을 공급하는 세동맥의 유리질화(hyalinization)로 나타나지만, 세포 수의 증가는 없습니다(따라서 비증식성의 범주에 속함). 유리질은 증가된 사구체 사이질과 콜라겐 그리고 혈장단백질의 결합으로 인해 생성되는 분홍빛의 균일한 무정형의 물질입니다. 항체와 보체에 대한 염색에서는 음성으로 나타납니다.

 

미세변화형 사구체신염처럼 스테로이드 치료를 시도하지만, 치료 반응은 훨씬 불량합니다. 국소분절사구체경화증을 가진 환자의 50%에서는 신기능의 악화가 진행되어 결국에는 신장부전에 이르게 됩니다.
1. 개요

감염 후 사구체 신염은 사슬알균 감염 후 발생합니다. 일반적으로 피부감염 후 10일의 잠복기를 가지고 발생하는 경향이 있는데, 이 질환에서는 신장의 염증 소견이 확실시됩니다. 광학현미경 소견에서 내피세포와 사구체사이질 세포의 증식으로 인한 미만성의 과세포성을 관찰할 수 있으며, 중성구와 단핵구의 염증침윤소견 또한 관찰할 수 있습니다. 보우만주머니는 압박으로 인해 감소된 소견을 보이며 심한 경우에는 반월체를 형성하기도 합니다. 그러나 이 질환이 보통 회복되는 경과를 보이기 때문에 조직검사는 거의 시행되지 않습니다. 환자는 신장염증후군의 형태로 나타납니다. 진단은 혈액 내 사슬알균 역가의 양성소견으로 이루어지며, 보조적인 치료를 시행합니다. 대체로 이 질환은 2주 내에 관해됩니다.

2. 원인/위험요인

사슬알균 감염 후 사구체 신염은 사슬알균 인후염의 합병증일 수 있습니다.

3. 증상

환자는 급성 신염 증후군과 함께 고혈압, 사구체여과율의 감소, 혈뇨, 단백뇨, 체액저류의 5징후를 보일 것입니다.

4. 진단

진단은 보통 전형적인 임상 양상을 보이기 때문에 신장 생검은 거의 필요하지 않습니다. 혈액 내 상승된 ASO(항 사슬알균 용혈성-O 검사) 항체농도와 낮은 보체농도가 나타나는 것을 확인함으로써 진단을 내릴 수 있습니다.
1. 개요

이 질환의 이름에서 알 수 있듯이, 이 유형은 몇 주내에 신장부전으로 이행하는 나쁜 예후를 가집니다. 위에서 언급했던 그 어떤 유형의 사구체 신염보다도 빠른 진행 양상을 보입니다. 게다가 두 가지 원인이 급속 진행 사구체 신염 단독의 양상으로 나타납니다.

그 중 하나는 굿패스쳐 증후군(Goodpasture syndrome)으로 신장과 허파의 항원에 직접적으로 대항하는 항체가 존재하는 자가면역질환입니다. 환자는 신장 부전 뿐 아니라 객혈의 증상을 보이기도 합니다. 메틸프레드니손(methylprednisone) 정주 등의 고용량 면역억제 및 싸이클로포스파마이드(cyclophosphamide), 혈장교환법이 요구됩니다. 조직 표본의 면역조직화학 염색은 선형의 IgG 침착을 보여줍니다.

두 번째 원인은 베게너 육아종증(Wegener’s granulomatosis)과 다발동맥염(polyarteritis)과 같은 혈관염 질환입니다. 여기에서는 염색소견 상 면역 침착은 관찰할 수 없으나, 항중성구 세포질 항체(ANCA)에 대한 혈액검사는 양성 소견을 보입니다.

조직병리학적으로 대부분의 사구체에서 반월체의 양상을 보입니다. 사구체 기저막 투과성이 증가함에 따라 보우만주머니 안으로 섬유소가 유입하여 반월체의 형성이 시작됩니다. 섬유소는 보우만주머니에 존재하는 벽세포를 증식시키고, 단핵구의 유입을 촉진합니다. 반월체의 빠른 증가와 섬유화는 모세혈관 고리를 압박하고, 보우만주머니를 감소시키며, 그로인해 결국에는 몇 주에서 몇 개월 내에 신장 부전으로 진행됩니다.

2. 원인/위험요인

50%의 사례에서 RPGN은 굿패스쳐 증후군, 전신 홍반 루푸스, 베게너 육아종증과 같은 기저질환과 연관이 있습니다. 나머지의 사례는 원인을 알 수 없는 특발성입니다.

3. 증상

대부분의 RPGN은 심각한 혈뇨(소변 안에 피가 있음), 소변 내 적혈구 원주, 가끔은 신장 증후군과 관련있는 범위인 하루 3g 이상의 단백뇨(소변내 단백질이 있음)를 보이는 심하고 빠른 신장 기능의 상실을 특징으로 합니다. 가끔 환자는 고혈압(높은 혈액 압력)과 부종을 경험하고, 심한 경우는 나쁜 예후를 암시하는 현저한 소변감소증과 무뇨증을 특징으로 합니다.

RPGN의 원인이 굿패스쳐 증후군 혹은 폐를 침범하는 혈관염(베게너 육아종과 같은)일 경우 폐와 상기도가 침범되며 이런 기저질환을 가지고 있는 환자는 기침, 객혈, 호흡곤란, 비출혈(코피), 폐쇄, 부비동염을 보일 수 있습니다.

반월체(crescent) 형성

RPGN을 유발하는 질병이 무수히 많더라도, 모든 종류의 RPGN은 사구체 손상과 반월체 형성을 특징으로 합니다. 심각한 손상과 사구체 기저막(GBM)의 파열은 사구체 기저막을 뚫고 혈장 단백질이 누출되는 것을 야기합니다. 단백질 중 섬유소는 반월체 형성에 가장 큰 원인이 됩니다. 보우만 주머니에 나열해 있는 상피 세포는 누출된 섬유소에 반응하고 증식합니다. 단핵구나 포식세포와 같이 침투해 있는 백혈구 역시 증식합니다. 이런 증식하는 세포들은 사구체를 둘러싸고 압박하며 신장 생검시 광학 현미경에서 쉽게 보이는 초승달 모양의 자국을 만듭니다.

4. 치료

치료는 기저 질병의 경과에 따릅니다. 예를 들어 혈장분리반출술, 코르티코스테로이드, 세포독성약물은 Ⅰ형 RPGN의 원인인 굿페스쳐 증후군에서 회복을 장려할 것입니다. 그러나 초기 치료에도 불구하고 많은 RPGN 환자들은 최후에는 투석과 신장 이식이 필요할 것입니다.

5. 분류

1)Ⅰ형

RPGN 사례 중 대략 20%에 해당하는 Ⅰ형 RPGN은 사구체 기저막(GBM)에 직접 대항하는 자가항체의 존재를 특징으로 합니다. 이것은 항-GBM 사구체 신염이라고도 불립니다. 항체는 GBM에서 발견되는 특정한 단백질인 Ⅳ형 아교질(특별히 α3 사슬의 비아교성 부위)에 직접 대항합니다.

항-GBM 항체에 추가적으로 Ⅰ형 RPGN의 어떤 사례는 폐의 폐포에 대항하는 항체와 연관이 있으며 이는 굿패스쳐 증후군을 발생시킵니다. 그러나 Ⅰ형 질환의 대다수는 항-GBM 항체 단독을 특징으로 합니다. 이런 사례들은 특발성으로 여겨집니다.

굿패스쳐 증후군은 대략 백만명중에 1 확률입니다. 비록 발생하면 생명에 치명적일 수는 있더라도 굿패스쳐 증후군은 모든 RPGN 질병 중 가장 드뭅니다.

2) Ⅱ형

면역 복합체 침착에 의한 RPGN은 RPGN의 25%에 해당합니다. 그리고 이는 Ⅱ형으로 분류됩니다. 그러므로 사구체를 침범하는 많은 면역 복합체 질환이 충분히 심각하다면 RPGN으로 진행할 것 입니다. 이런 질환은 전신 홍반 루푸스, 감염후 사구체 신염, 헤노흐-쉔라인 자반증, IgA 신장병증을 포함합니다.

3) Ⅲ형

소수-면역 RPGN으로도 알려진 Ⅲ형 RPGN은 RPGN의 55%를 차지하며 면역복합체침착이나 항-GBM 항체의 모습을 띄지 않습니다. 대신에 사구체가 파괴되는데, 이는 아마도 항중성구 세포질 항체(ANCA)에 의하여 중성구가 작용하는 것을 파괴되는 것으로 생각됩니다. Ⅲ형 RPGN은 사구체와 분리되어 있거나(원발성 혹은 특발성) 혹은 전신적 질환과 연관이 있을 것입니다.(이차성) 후자의 대부분 경우, 전신적인 질환은 베게너 육아종, 현미경적 다발성혈관염, 처르그-스트라우스 증후군과 같은 ANCA-연관성 혈관염입니다.

Ⅲ형 RPGN을 원발성과 이차성으로 분류하는 것은 그 둘이 같은 질병의 양상을 보여주기 때문에 불필요할 것입니다.

오늘은 이렇게 신장염(사구체 신염)에 대해서 자세히 알아봤습니다.