안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 로빈 증후군에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 로빈 증후군은 1891년 Lannelongue 와 Menard 에 의해 처음으로 보고된 질환입니다. 이들이 두 명의 환자를 관찰했는데 공통적인 증상으로 작은 턱, 구개열(입천장 갈림증), 그리고 혀가 목 속으로 처지는 설하수증이 보였으며, 이후 1926년에 피에르 로빈에 의해 이 질환이 알려지게 되었습니다. 1. 특징 아래턱이 매우 작은 작은턱증 소견이 관찰됩니다. 혀의 근육이 짧아져 혀가 뒤쪽 아래로 밀려있으며 이를 설하수증이라고 합니다. 일부 영아에서는 입천장이 불완전하게 막혀있어서 구개열이 나타나게 되며, 이로 인해 호흡곤란이나 음식물 섭취에 어려움을 겪고 성장에도 장애가 생기게 됩니다. 이 질환의 정..
안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 육아종성 림프종에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 육아종성 림프종은 림프구라고 불리는 백혈구가 과생산(증식)되는 림프구증식성질환입니다. 비정상세포들이 조직에 침투하고 축적되어 병변 또는 결절을 만들고 이것들이 조직 내 혈관을 파괴하게 되는데, 폐가 가장 흔한 침범 장기이며, 그 외에 피부, 신장, 중추신경계를 침범할 수 있습니다. 폐 혈관염 및 육아종증(pulmonary angiitis and granulomatosis)으로 기술되기도 하였으며, 임상적으로나 방사선 소견상 베게너씨 육아종증(Wegener Granulomatosis)과 유사한 점이 있습니다. 이 질환은 유병률이 명확하게 알려져 있지 않으나, 서서히 진행하며 사망률이 60%가 넘는 치명적인..
안녕하세요!! 주니입니다 오늘은 늘어지는 영아증후군에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. 늘어지는 영아증후군은 출생시 또는 영아시기에 전신의 저긴장을 보이는 질환으로, 출생시부터 아기의 움직임이 활발하지 않거나 젖을 빠는 힘이 약하고 울음소리가 작으며, 100일경에 목을 잘 가누지 못하고, 이후에도 운동발육지연의 증상을 보이는 질환군입니다. 이 질환의 원인은 중추성에서 말초신경, 근육에 이르기까지 매우 다양하여 특이 진단을 하는 것이 쉽지 않습니다. 따라서 정확한 원인 진단을 위해서는 경험 많은 전문의의 진료가 필요하며, 적절한 진단 후에는 원인에 근거하여 치료하여야 합니다. 또한 추후 임신과 관련하여 유전상담 등의 예방도 필요합니다. 1. 임상 평가 늘어지는 영유아의 경우 누워 있을 때 특징적인 “개..
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